Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни кожевникова

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Болезнь носит имя невропатолога А.Я. Кожевникова, который практиковал в 19 веке. Именно он впервые описал данную форму в 1894 году.

Этиология и патогенез

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать такие факторы:

  • черепно-мозговая травма;
  • клещевой энцефалит;
  • инфекционные заболевания.

Со временем в коре мозга накапливаются продукты распада, появляются очаги воспаления, что ведёт к изменению его активности. При этом возникает очаг поражения, из-за которого и возникают судороги, припадки.

При биопсии мозга выявляется хронический менингоэнцефалит и очаговое поражение поверхности его коры.Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Чаще всего это заболевание даёт о себе знать в детстве (4-10 лет). В начале появляются судороги, часто они случаются ночью. Дальше наблюдаются судороги лицевых мышц, реже ноги или руки. Часто о приближении судорог сигнализируют всевозможные нарушения сенсорного восприятия – больному кажется, что он задыхается, появляется парестезия языка, горла.

Припадки бывают редкими и чаще без последствий. ЭЭГ выявляет пики роландические (это группы разрядов с повышением амплитуды до 200 мкВ). Их локализация – средневисочная и роландическая зоны. Если поражена лобная часть, то припадки сопровождаются судорогами гомолатеральными, психическими проявлениями, автоматическими движениями.

Парциальные припадки очень разнообразны. Всё будет зависеть от того, в какой зоне головного мозга повреждены нейроны.

Начинаются соматосенсорные припадки с парестезии в отдельной зоне. Потом она распространяется на половину всего тела. Часто её могут сопровождать судороги.

Интенсивные судороги могут развиваться в эпилептические припадки. В большинстве случаев от кожевниковской эпилепсии страдают именно дети и молодые люди, чаще мужского пола.

Главное отличие этого вида заболевания – частые судороги, которые приводят к непроизвольным движениям.

Они неритмичны, двигаются отдельные части тела. Эти непроизвольные движения складываются в целый комплекс. Они проявляются на участках определённой половины тела и долго сохраняются.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

В стадии сна гиперкинез становится слабее или же исчезает. Может меняться амплитуда и частота гиперкинеза. Он становится сильнее при переживании эмоций, внешних воздействиях, до и после сна, перед целенаправленными движениями. Сильное усиление гиперкинеза наблюдается перед эпилептическим припадком. После него гиперкинез ненадолго пропадает.

Наблюдается три вида разных подёргиваний рук:

  • разгибательный;
  • сгибательный;
  • смешанный.

Часто гиперкинез могут провоцировать прикосновения, особенно внезапные. Если гиперкинез повторяется слишком часто или же становится сильнее, он может далее переходить в генерализованный припадок.

Большая часть таких больных жалуется на припадки, которые в месяц повторяются 1-3 раза. Отсутствует выраженный пирамидный парез.

Из-за того, что такие больные зачастую страдали от клещевого типа энцефалита, у них отмечаются атрофии и периферические парезы рук, нарушается их чувствительность.

Вегетативно-висцелярные припадки

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

У детей встречаются такие проявления:

  • фарингооральные (повышенное слюноотделение, жевательные, сосательные, глотательные движения);
  • эпигастральные (дискомфорт и боль в эпигастрии);
  • автоматизмы (оральные);
  • абдоминальные (тошнота, урчание, боль в области живота, диспепсические явления).

Психопатологические феномены и психические нарушения

Ведущее место среди всех припадков при кожевниковской эпилепсии занимают психопатологические феномены:

  • сумеречное сознание;
  • дисфория (подавленное настроение);
  • автоматизмы психомоторные;
  • галлюцинации;
  • иллюзии.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

При психомоторных припадках могут наблюдаться простые или сложные автоматизмы. Они очень продолжительные (от нескольких часов до дней).

После припадков больной частично может терять память о происходящем с ним во время приступа. При иллюзорных приступах у больного могут быть психосенсорные нарушения.

Больной может в привычной обстановке утверждать, что никогда этого не видел, а в незнакомой его будет преследовать чувство, что это уже было. Галлюцинации отличаются яркостью и сложностью, чаще бывают слуховыми или зрительными.

Об очередном приступе часто предупреждает появление ауры – психической, вегетативной, сенсорной или моторной.

Часто при кожевниковской эпилепсии наблюдаются психические нарушения:

  • в раннем детском возрасте задерживается развитие речи и психики;
  • у детей старше развиваются такие особенности характера, как жестокость, грубость, педантизм, конфликтность, эгоцентризм;
  • торпидность в мышлении;
  • снижение функций памяти;
  • склонность к постоянной детализации;
  • заметное снижение показателей интеллекта при частых припадках.

Постановка диагноза

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни КожевниковаУ детей диагностировать кожевниковскую эпилепсию достаточно непросто. Не всегда есть точные доказательства этой болезни. Потому для начала врачи ставят диагноз «пароксизмальное состояние» либо «судорожный синдром».

Подозрение у родителей должны вызывать любые приступы, при которых нарушается сознание, особенно если они повторяются.

Болезнь начинается с появления приступов, часто в то время, когда ребенок спит. Со временем они учащаются, становятся сложнее, нарушается психика, развиваются дефекты умственного развития.

Для точной постановки диагноза используется ЭЭГ. Электроэнцефалограмма помогает точно установить форму приступов, расположение очага, контролировать динамику заболевания и эффективность лечения. Чтобы точнее определить изменения, также применяют следующие методы:

  • ритмическая фоно- и фотостимуляция;
  • гипервентиляция;
  • запись в период сна;
  • депривация (лишение) сна;
  • регистрация мозговой активности.

Терапия заболевания

Главные средства, которые используются при кожевниковской эпилепсии – противоэпилептические препараты. Их применяют даже при подозрении на эту болезнь. Очень важно, чтобы врач подобрал самый эффективный препарат, точно вычислил верную дозировку и схему приёма.

Среди основных препаратов от эпилепсии используют:

  • гидантоины;Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова
  • барбитураты;
  • бензодиазепины с их производными;
  • вальпроаты;
  • оксазолидины;
  • сукцинимиды.

Назначается терапия рассасывающая (Лидаза, Биохинол), противосудорожная (Гексамидин, Бензонал, Дифенин).

При установленном менингоэнцефалите применяется рентгенотерапия, антибиотики. Иногда применяется лечение оперативное (если из-за припадков больной не способен себя обслуживать, они мешают его повседневной деятельности, а лечение консервативное оказалось неэффективным).

Есть два типа оперативного вмешательства:

  1. Операция по Хорсли. При этом удаляется эпилептический очаг на коре мозга. Основной недостаток данного метода – последующие нарушения из-за удаления части коры полушарий.
  2. Таламотомия – удаление части ядра таламуса для того, чтобы прекратить поток импульсов к моторной области. После таламотомии зачастую эпилептические приступы прекращаются или же возникают реже.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни КожевниковаСущественное осложнение – эпилептический статус. При этом состоянии приступы становятся достаточно продолжительными – до 30-ти мин. Часто один припадок сменяется следующим. Пациент при этом не может прийти в сознание.

Статус становится результатом полного прекращения приёма лекарственных препаратов. Из-за такого состояния может случиться остановка дыхания, сердца, удушение рвотными массами, пневмония, кома из-за отёка головного мозга.

Основные методы профилактики сводятся к тому, чтобы избегать любых травм головы, и не допущения развития инфекций. Так как доказана связь синдрома кожевниковской эпилепсии с клещевым энцефалитом, следует избегать укусов клещей.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/epilepsiya/kozhevnikovskaya.html

Кожевниковская эпилепсия — что это

Эпилепсия – это хроническое заболевание неврологического характера, при котором возникают судорожные приступы. Болезнь может быть как первичной, так и вторичной.

Нередко играет роль наследственный фактор, который повышает вероятность возникновения заболевания на генетическом уровне.

Болезнь также может появиться в силу негативного воздействия, к примеру, из-за травмы, инфекционного поражения головного мозга, опухолей.

Существует отдельный вид патологии – кожевниковская эпилепсия. При ней возникают регулярные клонико-тонические судороги в определённых мышечных группах. На фоне постоянных локальных судорог возникают простые парциальные эпиприступы. Болезнь является опасной для человека, поэтому требует своевременной диагностики.

Основные характеристики

Кожевниковская эпилепсия часто появляется из-за органического поражения моторного отдела коры мозга. Как известно, он отвечает за двигательную функцию, поэтому у человека происходят непроизвольные судороги, которые преимущественно локализованы в одной из рук.

Пациент вынужден регулярно придерживать здоровой рукой патологическую конечность. Необходимо это для того, чтобы сдерживать непроизвольные движения. При этом в больной руке мышцы более слабые, часто наблюдается атрофия.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Пациент при кожевниковской эпилепсии начинает страдать от генерализованных эпилептических припадков. Их количество имеет прямую зависимость от степени и тяжести мозгового поражения. Приступы могут появляться как раз в год, так и каждый день.

Кожевниковская эпилепсия характеризуется сразу несколькими проявлениями:

  • Очаговые поражения ЦНС, которые можно заметить при обследовании.
  • Клонические мышечные сокращения, при которых затрагивается только одна группа мышц.
  • Генерализованные судорожыне припадки.

Патология преимущественно появляется в детском и юношеском возрасте. В основном затрагивает людей, которым от 15 до 20 лет. Вызывают её конкретные факторы, которые никак не относятся к наследственности.

Причины

Из основных провоцирующих факторов можно выделить органическое поражение мозга, которое напрямую связано с перенесённым инфекционным заболеванием. Часто им выступает клещевой энцефалит, именно поэтому людям стоит помнить об опасности укуса насекомых и о профилактических мерах.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Первые симптомы кожевниковской эпилепсии можно заметить ещё во время острого течения энцефалита. При этом обычно патология полноценно развивается только через 6 месяцев после перенесённого инфекционного заболевания. Нередко недуг провоцируется следующими причинами:

  • Менингит. При нём происходит воспаление головного мозга, которое при отсутствии своевременного лечения приводит к необратимым последствиям.
  • Туберкулёз. Может затрагивать разные органы и приводит к эпилептическим припадкам.
  • Сифилис в запущенной стадии. При отсутствии правильного лечения начинает значительно страдать весь организм.
  • Полиомиелит. Является детским спинномозговым параличом, при котором поражается серое вещество спинного мозга из-за полиовируса.

Инфекции поражают кору головного мозга, что в свою очередь приводит к отмиранию нейронов. В повреждённой зоне возникает очаг постоянной активности. В медицине известны случаи прогрессирования эпилепсии у взрослых людей, связанные с сахарным диабетом, инсультом, опухолью мозга различного характера, а также с абсцессом.

Читайте также:  Как вести себя с больными деменцией: чем занять пожилого человека дома, какие упражнения делать, если у лежачего скрючивает ноги, что предпринять при проявлениях хитрости, агрессии и другие советы близким

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Конкретную причину кожевниковской эпилепсии сможет определить врач после того, как человек пройдёт полное обследование. В домашних условиях невозможно осуществлять диагностику, а тем более лечение Именно поэтому при первых симптомах рекомендуется обращаться к врачу, а не ждать, пока заболевание само отступит.

Симптомы

Эпилепсия Кожевникова характеризуется перманентными клоническими сокращениями мышц. Они не уходят даже в состоянии сна, могут разве что незначительно ослабить. Судороги затрагивают зону одной руки, лица или же сразу несколько мест. Бывает такое, что у человека подёргивается и верхняя конечность, и лицевая область.

При этом достаточно часто у пациента определяется парез рук или же ног. При этом патология затрагивает ту сторону, которая противоположна очагу поражения.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Судорожные состояния способны переходить в генерализованные приступы. Их часто вызывает нервное перенапряжение, физическая усталость, а также резкие прикосновения.

Человек начинает чувствовать, что мышцы сильнее сокращаются, при этом появляется беспричинное ощущение тревоги и страха. Часто при эпилепсии Кожевникова наблюдаются различные эмоциональные расстройства.

Пациенты страдают от затяжных депрессий, от фобий, а также от агрессии.

Выделить можно и другие симптомы, как интеллектуальные нарушения, галлюцинации, пониженная чувствительность конечностей, плохая координация действий. У маленьких детей наблюдается значительное слюноотделение, а также регулярные глотательные и сосательные движения.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

У школьников появляются проблемы с речью, а также ухудшение интеллектуальных способностей. Во взрослом возрасте кожевниковская эпилепсия часто приводит к кратковременной утрате памяти.

Диагностика и лечение

При подозрениях на эпилепсию Кожевникова человеку приходится обратиться к неврологу или эпилептологу. Понадобится пройти эхоэнцефалографию, МРТ и КТ. Если причина не будет сразу выяснена, тогда могут направить на дополнительные обследования. При расстройствах психики требуется обязательно посетить психиатра.

Самолечение кожевниковской эпилепсии заключается в медикаментозной терапии и хирургическом вмешательстве. Сначала используется консервативное лечение, человеку прописывают Клоназепам, Вальпроат и Кармабазепин. Препараты нужно принимать строго по инструкции, чтобы не возникло отрицательных действий.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Оперативное вмешательство требуется в серьёзных ситуациях, когда болезнь значительно ухудшает жизнь человека. Могут назначить удаление эпилептического очага или же воздействие на таламус. Только врач может принять решение по поводу оперативного вмешательства.

Следует понимать, что полностью избавиться от заболевания не удастся, но можно значительно сократить число приступов. Причём чем раньше человек начнёт лечиться, тем проще будет нормализовать самочувствие. Своевременная врачебная помощь поможет избежать негативных последствий и сохранить здоровье в удовлетворительном состоянии.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/epilepsiya/kozhevnikovskaya.html

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Кожевниковская эпилепсия — отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний). Наиболее часто встречается при клещевом энцефалите. В клинической картине, кроме судорожного синдрома, наблюдается гемипарез и эмоционально-психические нарушения. Диагностический поиск осуществляется по данным клинической симптоматики, анамнеза, ЭЭГ, ПЭТ, КТ или МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение причинной патологии и борьбу с эпилепсией.

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Кожевниковская эпилепсия представляет собой отдельный клинический вариант эпилепсии, отличающийся сочетанием постоянных фокальных клонических мышечных сокращений и простых (не сопровождающихся утратой сознания) фокальных эпилептических пароксизмов, периодически переходящих во вторично-генерализованный эпиприступ. Впервые данная форма эпилепсии была описана А. Я.

Кожевниковым в 1894 г. Кроме эпонимического названия, в клинической неврологии используется термин «постоянная парциальная эпилепсия». По своему типу кожевниковская эпилепсия является кортикальной, характер ее приступов свидетельствует о поражении моторной (двигательной) зоны коры мозга.

В связи с этим, в отношении нее применяется также термин «кортикальная ограниченная эпилепсия». Кожевниковская эпилепсия не является отдельной нозологией, а выступает клиническим симптомокомплексом различных по своей этиологии поражений ЦНС. Наиболее часто встречается в детском возрасте и у подростков.

По некоторым данным около 66% случаев заболевания приходится на возрастной период до 20 лет. Кожевниковская эпилепсия у лиц старше 40-летнего возраста относится к казуистическим случаям.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Кожевниковская эпилепсия

Морфологическим субстратом эпилепсии Кожевникова выступают изменения 3-5 слоев церебральной коры прецентральной извилины, ответственной за генерацию двигательных импульсов, затем поступающих к мотонейронам спинного мозга и от них по периферическим нервным стволам — к мышцам.

Клинические проявления связаны с повышением возбудимости нейронов определенного участка коры прецентральной извилины и формированием очага постоянной эпилептогенной активности.

Предполагают наличие структурно-функциональных изменений не только в коре, но также в соответствующих подкорковых структурах и спинальных мотонейронах, с образованием регионарной эпилептогенной системы.

Факторами, вызывающими указанные изменения, могут выступать различные патологические процессы. Наиболее часто кожевниковская эпилепсия встречается при клещевом энцефалите и энцефалите Расмуссена.

Она может наблюдаться при других инфекционных поражениях мозга (например, при церебральном цистицеркозе, нейросифилисе, туберкулезном менингоэнцефалите), фокальной корковой дисплазии, опухолях головного мозга, артериовенозных мальформациях, инсульте, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете) и пр. В ряде случаев кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы.

У некоторых пациентов кожевниковская эпилепсия наблюдается в остром периоде клещевого энцефалита, но чаще она развивается спустя 1-6 месяцев от времени его дебюта. При энцефалите Расмуссена миоклонический компонент редко проявляется в продромальной стадии, чаще развернутая картина эпилепсии Кожевникова наблюдается в активном периоде (спустя 1-2,5 года от манифестации энцефалита).

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, протекают в виде клонических сокращений мышц одной половины лица или одной руки (чаще только кисти). Может наблюдаться одновременное вовлечение руки и лица.

Реже встречаются пароксизмы с клоническими судорогами в ноге, еще реже — с вовлечением всей половины тела (гемиконвульсивные приступы). Судороги возникают в противоположной эпилептогенному очагу половине тела, т. е. контрлатерально.

Зачастую перед их появлением пациенты ощущают жжение, онемение или покалывание в подверженной судорогам области.

Начавшийся локально эпиприступ может иметь вторичную генерализацию, когда судороги распространяются на все мышечные группы и сопровождаются утратой сознания.

Однако в большинстве случаев такие вторично-генерализованные пароксизмы наблюдаются достаточно редко.

В отдельных случаях наряду с указанными типами эпиприступов имеют место психосенсорные или психомоторные пароксизмы, протекающие на фоне нарушенного сознания.

Перманентные клонические сокращения, которыми сопровождается кожевниковская эпилепсия, зарубежными авторами относятся к миоклоническим феноменам. Однако они отличаются от сокращений при миоклонус-эпилепсии большей амплитудой, приводящей к возникновению насильственных двигательных актов клонического типа.

Несмотря на свой асинхронный характер, по причине постоянной локализации в одних и тех же группах мышц, такие миоклонические/клонические сокращения обуславливают стереотипность возникающего гиперкинеза. Они могут быть локального или многоочагового типа, т. е. затрагивать мышцы одной анатомической области (лица, кисти, стопы) или сразу нескольких (одновременно и лица, и руки).

Клонические мышечные сокращения постоянно присутствуют у пациента, не проходят даже в период сна.

Помимо эпилептических пароксизмов и постоянных клонических феноменов, кожевниковская эпилепсия сопровождается очаговым неврологическим дефицитом в виде пареза мышц конечностей, противоположных очагу церебрального поражения.

Парез носит центральный характер и сопровождается сухожильной гиперрефлексией. Зачастую после эпилептического пароксизма выраженность пареза временно усиливается.

Часто наблюдаются интеллектуальное снижение и нарушения психоэмоциональной сферы (депрессия, фобические расстройства, агрессивность), может отмечаться психопатическая симптоматика.

Диагноз базируется на типичном клиническом симптомокомплексе, включающем простые парциальные двигательные пароксизмы, перманентные фокальные миоклонии и гемипарез.

Важное значение имеет сбор анамнеза с целью выявления причины заболевания, особенно данных о перенесенном в последние полгода клещевом энцефалите.

Электроэнцефалография регистрирует эпилептиформные разряды, локализующиеся в контрлатеральной судорогам области центральной борозды мозга.

Дополнительные обследования пациента направлены на диагностику причинного заболевания и могут включать биохимический анализ крови, определение сахара крови, исследование цереброспинальной жидкости, RPR-тест и др.

С целью исключения интракраниального объемного образования обязательно проведение КТ, МСКТ или МРТ головного мозга. Последняя предпочтительнее у детей, поскольку не несет лучевой нагрузки.

Локализация зоны поражения возможна также при помощи позитронно-эмиссионной томографии.

Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости — с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т. п.

проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.

Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению.

В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов.

Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.

Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии.

Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.

Читайте также:  Передается ли по наследству болезнь паркинсона: наследственное это заболевание или нет, статистика наследственности и группа риска

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/epilepsia-partialis-continua

Кожевниковская эпилепсия: причины болезни, лечение и прогноз на выздоровление

Кожевниковская эпилепсия — это разновидность патологии, при которой наблюдается появление простых парциальных припадков на фоне постоянно сохраняющихся миоклоний, т. е. клонических судорог.

Встречается данная разновидность заболевания крайне редко. Наиболее часто страдают этой патологией молодые люди от 15 до 20 лет. В международной классификации болезней это неврологическое нарушение имеет код по МКБ-10 — G40.1.

Описание

Эпилепсия Кожевникова — это особый тип патологии, который развивается на фоне появления очагов повышенной эпиактивности в области двигательной коры головного мозга. Из-за такой локализации областей поражения у пациентов наблюдается гиперкинез и эпилептические припадки.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Это патологическое состояние характеризуется наличием судорог в отдельных группах мышц. Наиболее часто судороги постоянно присутствуют в верхней конечности. Из-за этого пациент вынужден поддерживать здоровой рукой больную.

Тяжесть течения патологии может быть различна. У одних пациентов выраженные парциальные припадки случаются не чаще 1 раза в год. У других больных приступы происходят каждый день. При этом могут присутствовать признаки очагового поражения ЦНС и генерализованные припадки.

Причины Кожевниковской эпилепсии

Наиболее часто эта форма эпилепсии развивается на фоне перенесенного клещевого энцефалита. Изменения, протекающие в моторной области мозга, создают условия для формирования очагов с повышенной эпилептиформной активностью.

В редких случаях развитие Кожевниковской эпилепсии является результатом поражения нервных волокон на фоне других паразитарных и инфекционных заболеваний, в том числе:

  • туберкулеза;
  • нейросифилиса;
  • полиомиелита;
  • церебрального цистицеркоза и т.д.

Создать условия для появления проблемы может прогрессирующая фокальная корковая дисплазия. Нередко повышение эпилептиформной активности наблюдается на фоне метаболических нарушений, вызванных сахарным диабетом или снижением функции щитовидной железы.

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать нарушения структуры головного мозга на фоне черепно-мозговых травм. Формирование очагов эпилептиформной активности может наблюдаться из-за разрастания опухоли мозга или увеличения артериовенозной мальформации.

Крайне редко появление признаков эпилепсии наблюдается на фоне пережитого пациентом ишемического или геморрагического инсульта. Подобные нарушения работы двигательной коры головного мозга могут наблюдаться и при болезни Альцгеймера.

Симптомы

Главным проявлением Кожевниковской эпилепсии является развитие синдрома гиперкинеза. У пациента нередко наблюдается подергивание сразу несколько групп мышц. Могут одновременно поражаться судорогами мышцы лица и кисти рук. Возможна и другая локализация областей, в которых присутствует подергивание.

В тяжелых случаях на фоне повышения количества пароксизмов наблюдается развитие паралича мышц со стороны, противоположной очагу поражения мозга. Мышечные судороги присутствуют у пациентов даже во сне. При этом они могут в данный период лишь немного ослабевать.

Больной при данной форме эпилепсии может отметить самостоятельно симптомы, которые могут указывать на приближение припадка, в том числе:

  • усиление судорог;
  • чувство тревоги;
  • раздражительность;
  • страх.

У многих больных прослеживается связь между развитием припадков и провоцирующими факторами, которыми могут выступать сильные стрессы и эмоциональное напряжение, физические перегрузки, инфекционные заболевания и т.д.

В большинстве случаев у пациентов присутствуют простые парциальные припадки. Они сопровождаются замиранием, приступами депрессии или агрессивного поведения, рефлекторными движениями. При этом пациент не теряет сознание.

При тяжелом течении возможно появление генерализованных приступов. Такие припадки сопровождаются поражением судорогами всех групп мышц. Пациент падает и запрокидывает голову назад. Нередко выделяется белая пена изо рта. Возможны непроизвольные выкрикивания.

Кроме того, к характерным проявлениям Кожевниковской эпилепсии относятся следующие признаки:

  • нарушения координации;
  • ухудшение памяти;
  • снижение интеллектуальных способностей;
  • сложности в обучении у детей;
  • депрессия;
  • фобии;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • атрофия мышц;
  • повышенное слюноотделение;
  • частые глотательные движения;
  • боли в животе;
  • асимметрия сухожильных рефлексов;
  • галлюцинации;
  • нарушения сна.

В особо тяжелых случаях у пациентов на фоне эпилепсии могут возникать шизофреноподобные проявления.

Диагностика

Сначала специалист выполняет сбор анамнеза, осмотр пациента и проведение неврологических тестов. Для уточнения диагноза назначается проведение следующих исследований:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • электроэнцефалография;
  • ритмическая фото- и фоностимуляция;
  • гипервентиляция;
  • МСКТ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ПЭТ.

Данные исследования позволяют уточнить локализацию очагов повреждения структур мозга и выраженность эпилептиформной активности.

Лечение Кожевниковской эпилепсии

Если заболевание является результатом поражения мозга инфекцией и паразитами, назначается соответствующее этиотропное лечение. При выявлении опухоли нередко требуется проведение оперативного вмешательства.

Противосудорожная монотерапия в большинстве случаев оказывается неэффективна. Для подавления эпиактивности в мозге нередко назначается сразу несколько препаратов.

К часто применяющимся в схемах лечения эпилепсии препаратам относятся:

  • Карбамазепин.
  • Топирамат.
  • Клоназепам.
  • Леветирацетам.
  • Бензодиазепины;
  • Барбитураты;
  • Вальпроаты и т.д.

Дополнительно назначается прием поливитаминов, физиотерапевтические процедуры и щадящая диета.
В случаях, когда консервативное лечение не дает положительного результата, может быть назначена операция.

Наиболее часто применяются 2 типа хирургических вмешательств. Часто выполняется операция по Хорсли, предполагающая устранение эпилептического очага на коре мозга. Более щадящим методом считается таламотомия, предполагающая точечное повреждение таламуса. Это позволяет устранить участок мозга, отвечающий за передачу двигательной информации.

Первая помощь

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

При появлении признаков эпилептического припадка, не сопровождающегося нарушением сознания, окружающим людям не следует пытаться приводить больного в норму. В этом случае нужно вызвать скорую помощь и следить за состоянием пациента до приезда врачей.

Если припадок сопровождается потерей сознания, первая помощь должна быть направлена на недопущение удушья или травм.

Ваши действия должны включать:

  1. Больного следует уложить на пол или другую горизонтальную поверхность.
  2. Под голову рекомендуется подложить плед или другую мягкую вещь.
  3. Верхнюю одежду следует расстегнуть в области воротника.
  4. При необходимости нужно ослабить пояс.
  5. Голову больного следует повернуть набок, чтобы избежать аспирации рвотных масс в легкие.
  6. После оказания первой помощи необходимо вызвать скорую помощь.

Особенности терапии у детей

Из-за риска осложнений и повреждения здоровых участков мозга при терапии детей не применяют хирургические вмешательства. Кроме того, при лечении пациентов младше 15 лет врачу следует крайне осторожно подбирать препараты для подавления эпиактивности.

Далеко не все лекарства можно использовать для лечения детей. Особого внимания при терапии маленьких пациентов требует адекватный подбор дозировки.

К кому обратиться?

При появлении признаков Кожевниковской эпилепсии пациенту требуется консультация у невролога и эпилептолога. Нередко в дальнейшем больному необходима помощь психолога и психиатра.

Прогноз и профилактика

Данное патологическое состояние имеет неблагоприятный прогноз, т.к. не более чем у трети пациентов оно поддается консервативному лечению.

В большинстве случаев оно постепенно прогрессирует, становясь причиной летального исхода из-за выраженного поражения структур мозга. Оперативные вмешательства не всегда позволяют добиться положительного результата.

Нередко они становятся причиной появления осложнений и усугубления состояния.

Для снижения риска развития эпилепсии следует по возможности избегать встречи с энцефалитными клещами.

При посещении мест, где возможен контакт, нужно надевать одежду, которая будет защищать кожу, и использовать специальные спреи, отпугивающие насекомых. При необходимости следует провести вакцинацию.

Кроме того, необходимо избегать травм и своевременно лечить любые инфекционные заболевания, которые могут стать причиной появления проблемы.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/kozhevnikovskaya-epilepsiya

Кожевниковская эпилепсия: отчего возникает и как проявляется эта патология

    Содержание

  • Общие данные
  • Диагностика и лечение
  • Каков прогноз

Одной из форм фокальной симптоматической эпилепсии является кожевниковская эпилепсия. Впервые эта форма была описана выдающимся отечественным неврологом А. Кожевниковым. Ученый полагал, что она является особым типом корковой аномалии.

Общие данные

Проявляется кожевниковская эпилепсия чаще всего в детско-юношеском возрасте. В группе риска находятся люди, перенесшие в прошлом энцефалитическую или полиомиелитическую форму клещевого энцефалита.

Патогенез этой аномалии до сих пор не ясен.

Предположительно, для этой формы эпилепсии характерно поражение двигательной зоны коры головного мозга. Также страдают центральные узлы полушарий.Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Клиническая картина

У больных отмечается наличие устойчивого гиперкинеза. Он локализован обычно только в одной из конечностей. Чаще всего страдают верхние конечности.

Возникающие судороги отличаются обширным размахом. Человек, стараясь уменьшить их интенсивность, часто старается прижать больную руку к туловищу или удержать ее здоровой конечностью. Рука, пораженная судорогами, намного слабее здоровой. Часто диагностируется ее атрофичность.

Основная симптоматика

Заболевание представляет собой сочетание:

  1. Обширных судорожных пароксизмов (возникают периодически).
  2. Клонических сокращений той или иной группы мышц.
  3. Неврологических симптомов (поражается сразу несколько очагов).

Аномалия проявляется в течение полугода после излечения от клещевого энцефалита.

Возникновение специфических признаков во время острого периода кожевниковской эпилепсии наблюдается достаточно редко.

Особенности судорожных сокращений

Начинается эпилепсия Кожевникова весьма характерно. У больного появляются судороги, поражающие ту или иную группу мышц. Нередко это происходит на фоне пареза рук или ног. Часто страдают кисти, но иногда у больного наблюдается сокращение и лицевых мышц.

Наблюдаются и многоочаговые судорожные сокращения мышц. У больного сводит не только кисти, но и стопы, а также мышцы лица.

Характер судорог аритмичный, несинхронный. Одновременно судороги являются достаточно стереотипными.

Иные признаки

Помимо судорожных сокращений, у человека наблюдается развитие психомоторных и психосенсорных пароксизмов.

Картина при этом вырисовывается следующая:

  • двигательная координация больного резко нарушается;
  • появляются спастическо-атрофические парезы;
  • наблюдается возникновение асимметрии сухожильных рефлексов.
Читайте также:  Лечение невралгии алмагом (в т.ч. межреберной): правила использования, советы и рекомендации

Происходят серьезные изменения и в эмоциональной сфере больного. Человек часто страдает нарушениями сна. Нередко его мучают повторяющиеся кошмары.

Больной постоянно тоскует или тревожится, нервничает даже из-за пустяков. У некоторых больных развивается депрессия. У других людей развивается беспричинная агрессия. Они могут не только затеять ссору, но и полезть в драку.

Не менее специфическим признаком является снижение интеллектуальных способностей.

Иногда у больного наблюдается развитие шизофренических или психопатических признаков.

Диагностика и лечение

Перед назначением лечения, врач обязуется уточнить диагноз. Для этого он должен учесть эпидемиологический анамнез.

Лечение заболевания предполагает назначение антисудорожных медикаментов. В особенно сложных случаях доктор прибегает к нейрохирургическому вмешательству.

Медикаменты подбираются в соответствии с общей схемой лечения этой патологии. При этом врач обязуется учесть, что люди, страдающие кожевниковской эпилепсией очень чувствительны к возможным побочным явлениям.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Каков прогноз

К сожалению, нередко прогноз неблагоприятен. Если диагностика была проведена своевременно, то консервативная терапия позволяет исцелиться только 20−25-ти процентам больным.

Остальные 75−80 процентов больных страдают от усиления признаков. Часто на этом фоне поражается центральная нервная система.

Источник: http://VashNevrolog.ru/epilepsiya/kozhevnikovskaya-epilepsiya.html

Кожевниковская эпилепсия: что это

Кожевниковская эпилепсия – это форма заболевания, при которой постоянно наблюдаются клонические и клонико-тонические судороги в отдельно взятых мышцах, а также общие судорожные приступы. Заболевание было описано в 1894 году русским невропатологом А. Я. Кожевниковым.

Кожевниковская эпилепсия: причины возникновения, симптомы и признаки, методы диагностики и лечения болезни Кожевникова

Кожевниковская эпилепсия

Причины развития

В большинстве случаев Кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенного клещевого энцефалита в полиомиелитической или энцефалитической форме в детском и подростковом возрасте. Кроме этого, способствующими факторами могут послужить травмы головного мозга, сифилис и цистицеркоз.

Патогенез эпилепсии до конца не изучен, однако, предполагают, что локальная эпилептогенная структура формируется из-за изменений в структуре и функции нервных клеток моторного участка коры головного мозга, подкорковых формациях и периферических двигательных нейронах.

Признаки Кожевниковской эпилепсии

Первые явления болезни могут сопровождать острый период клещевого энцефалита, но большей частью, появляются спустя 1-6 месяцев после него.

Для начала эпилепсии характерно появление локальных судорожных сокращений в мышцах паретических конечностей. Зачастую ими являются периферические отделы руки, но возможно одновременное сокращение мышц на лице. В некоторых случаях отмечается многоочаговость поражения, при котором подергивания наблюдаются в области кисти, лица и стопы.

Для судорожных сокращений характерна асинхронность, а также неритмичность в сочетании со стереотипностью.

Может быть одновременное появление внезапных патологических непроизвольных движений (гиперкинезов) отетоидного и хореиморфного типа в любом участке тела с одной стороны.

Пациент при этом будет стараться уменьшить гиперкинез, прижимая к туловищу больную руку здоровой. Характерно уменьшение гиперкинеза во время сна, и усиление при эмоциональном возбуждении и попытках совершить целенаправленное движение.

как мы спасли человека при эпилептическом припадке в РостовеКак помочь человеку при приступе эпилепсии?

При Кожевниковской эпилепсии генерализованные судорожные припадки являются сравнительно редким симптомом, который может повторяться от 1 до 3 раз за месяц. Как правило, после приступа наблюдается временное усиление пареза и уменьшение гиперкинетических проявлений.

Эпилепсия проявляется отклонениями в психо-эмоциональном плане, что сопровождается тревожностью, депрессией, страхами, тоской или агрессией. Отмечается снижение интеллектуальных способностей, не исключены психопатические и шизофреноподобные симптомы.

Кожевниковская эпилепсия и ее диагностика

Диагностический процесс базируется на данных клинических признаков заболевания: комбинации локальных судорожных сокращений с периодическими генерализованными приступами.

В проведении диагностики заболевания обязательно учитывают данные эпидемиологического анамнеза, которые предоставят информацию о перенесенном клещевом энцефалите и нахождении пациента в местности с повышенным риском клещевого энцефалита.

С чем дифференцируют кожевниковскую эпилепсию

Наличие симптомов, характерных для Кожевниковской эпилепсии требует исключить следующие состояния:

  • хорея;
  • миоклонус-эпилепсия;
  • гиперкинетическая форма энцефалита, вызванного клещом;
  • наследственная атаксия редкого типа;
  • хореическая эпилепсия;
  • затяжные кортикальные судороги.

Лечение данного вида эпилепсии

Терапевтические мероприятия определяются причиной возникновения Кожевниковской эпилепсии. Так, если этиологическим фактором недуга является цистицеркоз – по этому поводу рекомендуется оперативное лечение, если сифилис – антибиотикотерапия.

Для устранения судорожных припадков показаны противоэпилептические препараты: «Дифенин», «Бензонал», «Гексамидин» и другие. Важным моментом в применении противосудорожных препаратов является правильно подобранное средство, его доза и кратность приема.

Хирургическое лечение применятся редко и в ситуациях, когда назначенная консервативная терапия оказывается неэффективной, а эпилептические приступы и гиперкинезы значительно снижают качество жизни пациента. Возможно использование одной из двух техник хирургического лечения – таламотомии или операции по Хорсли.

Таламотомия предусматривает сочетанную деструкцию серединного центра таламуса и вентролатерального ядра, что способствует прерыванию тока патологических импульсов и уменьшению частоты приступов и гиперкинеза.

Операцию по Хорсли проводят в случаях неэффективности таламотомии. Суть манипуляции заключается в том, что под контролем электростимулирования осуществляется удаление эпилептогенного центра, находящегося в двигательном участке коры головного мозга.

Положительный результат после операции по Хорсли наблюдался почти у 50% пациентов, однако, последствиями вмешательства могут быть речевые расстройства, парезы или другие проблемы, вызванные удалением корковых участков.

Источник: https://kakiebolezni.ru/nevrologiya/epilepsiya/kozhevnikovskaya-epilepsiya.html

Кожевниковская эпилепсия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой отдельную клиническую форму эпилепсии, которая характеризуется развитием простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог.

Эпилепсия Кожевникова развивается на основании изменений, возникающих 3 или 5 слоях церебральной коры прецентральной извилины, которая отвечает за выработку двигательных импульсов, которые поступают к мотонейронам, расположенным в спинном мозге и уже от них к периферическим нервным стволам и мышцам.

Симптомы патологии обусловлены повышенной возбудимостью нейронов определенных зон коры прецентральной извилины и возникновением области постоянной эпилептогенной активности.

Специалисты предполагают, что структурно-функциональные изменений захватывают не только кору, но и соответствующие подкорковые структуры и спинальные мотонейроны, с формированием регионарной эпилептогенной системы.

Триггерами, провоцирующими подобные изменения, могут являться самые разные нарушения. В большинстве случаев кожевниковская форма недуга развивается при клещевом энцефалите либо энцефалите Расмуссена.

Помимо этого, она развивается также и при некоторых других инфекционных заболеваниях мозга, фокальной корковой дисплазии, новообразованиях в головном мозге, артериовенозных мальформациях, инсульте, метаболических расстройствах.

Иногда данная форма эпилепсии развивается на фоне перенесенных черепно-мозговых травм.

Симптомы

Развитие кожевниковской эпилепсии в редких случаях может возникать в острой стадии клещевого энцефалита, однако чаще всего эпиприступы возникают через 1 или 6 месяцев с момента манифестации заболевания.

Иногда миоклонический компонент при энцефалите Расмуссена появляется на стадии дебюта заболевания стадии, однако в большинстве случаев симптомы эпилепсии Кожевникова выявляются в активной стадии заболевания.

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, обусловлены возникновением клонических мышечных сокращений в одной части лица либо одной руке. Также встречается одновременное поражение руки и лица.

Намного реже выявляются приступы, сопровождающиеся возникновением клонических судорог в ноге или с появлением судорог во всей половине тела. Развитие судорог отмечается в противоположной эпилептогенному очагу половине тела.

В большинстве случаев перед развитием судорог больные могут ощущать онемение, покалывание или жжение в части тела подверженной развитию судорог.

Иногда возникшие локально эпиприступы имеет вторичную генерализацию, в этом случае судороги распространяются на все группы мышц и сопряжены с утратой зрения.

При этом возникновение вторично-генерализованных приступов обнаруживается очень редко.

Иногда совместно с такими эпиприступами у больного возникают эпизоды психосенсорных или психомоторных нарушений, которые сопровождаются изменением сознания.

Помимо эпиприступов и постоянных клонических компонентов, данная форма эпилепсии может сопровождаться возникновением очаговых неврологических дефицитов, проявляющихся парезом мышц конечностей, с противоположной стороны очагу церебрального поражения.

Парезы имеют центральный характер и сопровождаются возникновением сухожильной гиперрефлексии. Иногда после эпиприступа может временно усиливаться выраженность пареза.

У некоторых больных может выявляться снижение интеллекта, психоэмоциональная лабильность и симптомы психопатии.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании имеющегося характерного симптомокомплекса, который включает наличие у больного простых парциальных двигательных пароксизмов, перманентных фокальных миоклоний и гемипарезов.

Важнейшее диагностическое значение принадлежит сбору анамнеза, что необходимо для определения причин, вызвавших патологию, и наличия в анамнезе сведений о недавно перенесенном клещевом энцефалите.

Для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение электроэнцефалографии, магниторезонансной или компьютерной томографии.

Лечение основывается на терапии фонового заболевания и устранении судорожных припадков.

При обнаружении у пациента клещевого энцефалита, туберкулезной или сифилитической инфекции назначается корректное этиотропное лечение.

При обнаружении новообразования решается вопрос о возможности его хирургического удаления. В случае обнаружения энцефалита Расмуссена проводится введение иммуноглобулинов и глюкокортикостероидов.

В связи с устойчивостью эпилепсии Кожевникова к противосудорожным средствам после стартового лечения вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, применятся политерапия, основанная на назначении в индивидуальной дозировке комбинаций из этих лекарственных средств. При тяжелом течении заболевания может потребоваться хирургическое лечение данной патологии, основанное на фокальной резекции зоны эпилептогенной импульсации или проведении таламотомии.

Профилактика

Своевременно и корректное лечение клещевого энцефалита, а также других инфекционных заболеваний головного мозга, которые могут стать причиной развития эпилепсии Кожевникова.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/kozhevnikovskaya-epilepsiya.htm

Ссылка на основную публикацию