Паркинсонизм вторичный и первичный простыми словами: симптомы лекарственной, ригидной, ювенильной, марганцевой, нейролептической, идиопатической, атеросклеротической, постэнцефалитической форм, паркинсонизма плюс, классификация по шкале хен-яра

Многие ошибочно принимают болезнь Паркинсона и паркинсонизм за одно и то же заболевание, но это не совсем корректно, так как паркинсонизм — это один из симптомов, который проявляется при болезни Паркинсона, но он может развиться и по другим причинам. Итак, паркинсонизм симптомы и лечение данного недуга, а также в чем его отличие от болезни Паркинсона рассмотрим в данной статье, но, обо всем по порядку…

Общие сведения

Итак, паркинсонизм, что это такое? Это симптом, который характеризуется дрожанием (тремором) верхних конечностей, медлительностью и изменением мышечного тонуса. Впервые о данном симптоме упомянул Дж. Паркинсон, в своем эссе, и назвал он такой недуг — дрожательный паралич.

Паркинсонизм вторичный и первичный простыми словами: симптомы лекарственной, ригидной, ювенильной, марганцевой, нейролептической, идиопатической, атеросклеротической, постэнцефалитической форм, паркинсонизма плюс, классификация по шкале Хен-ЯраПорядок выработки дофамина

В то время все больные приписывались к одной группе, что и породило мнение о связи паркинсонизма и болезни Паркинсона. Но это не так.

Паркинсонизм имеет две разновидности:

Первичный паркинсонизм и есть та самая болезнь Паркинсона, о которой более подробно можно прочесть в данной статье.

Что касается вторичного типа недуга, то это отдельный синдром, который возникает на фоне воздействия на организм всевозможных инфекций или иных факторов. Как правило, 30% случаев проявления дрожательного паралича являются вторичным паркинсонизм. Дифференциальная диагностика двух этих недугов принципиальный вопрос для неврологии, так как имеются определенные отличия в лечении обоих недугов.

Классификация и причины

Вторичный паркинсонизм, в свою очередь, имеет следующую классификацию:

  • лекарственный;
  • посттравматический;
  • токсический;
  • постгипоксический;
  • постинфекционный;
  • сосудистый.

Паркинсонизм вторичный и первичный простыми словами: симптомы лекарственной, ригидной, ювенильной, марганцевой, нейролептической, идиопатической, атеросклеротической, постэнцефалитической форм, паркинсонизма плюс, классификация по шкале Хен-Яра

Лекарственный

Данный тип болезни является одним из самых распространенных и возникает на фоне неконтролируемого приема нейролептиков (препараты, которые используются для лечения некоторых психических и иных болезней), которые накапливаясь в организме, приводят к данному синдрому. Поэтому огромное количество больных со злокачественным нейролептическим синдромом имеют неприятные последствия в виде вторичного лекарственного паркинсонизма.

Помимо нейролептиков, существует огромное количество лекарственных средств, среди побочных эффектов которых имеется графа — паркинсонизм, а именно:

  • антидепрессанты;
  • антиконвульсанты;
  • симпатолитики;
  • противорвотные препараты.

Посттравматический

Данный тип развивается на фоне черепно-мозговых травм (ЧМТ) различной степени тяжести. Несомненно, первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) также имеет в перечне причин ЧМТ, но в данном случае механизм развития болезни несколько отличается.

Кроме того, причиной, служащей формирования данного синдрома могут быть ушибы или сдавливания головного мозга и т. п.

Токсический

Данный синдром развивается на фоне отравления организма различными химическими компонентами, тяжелыми металлами, угарным газом, синильной кислотой, метанолом, облучения организма и несвоевременное проведение мероприятий по дезинтоксикации организма больного.

Видео — опрос пациента с вторичным паркинсонизмом

Кроме того, токсический паркинсонизм может возникнуть и на фоне приема наркотических веществ, в частности, при употреблении наркотиков синтетического происхождения (экстази и т. п.). Некоторые источники называют такое проявление синдрома, как марганцевый, из-за отравления марганцем, содержащимся в токсических наркотиках.

Постгипоксический

Данный синдром возникает на фоне острой гипоксии мозга (недостаточное поступление кислорода), вызванной различными причинами.

Зачастую гипоксия головного мозга развивается у людей, перенесших клиническую смерть, или страдающих серьезными заболеваниями мозга.

Постинфекционный

Данный вид паркинсонизма развивается вследствие наличия в организме инфекционных болезней (энцефалит, менингит, корь, вич-инфекция, герпес и т. п.)

Сосудистый

Данный вид недуга является следствием болезней сосудов головного мозга, таких как ишемический инсульт

  • инфаркт мозга;
  • ишемия головного мозга;
  • атеросклероз.

Атеросклероз является наиболее распространенной болезнью в связи с чем, развитие сосудистого паркинсонизма на фоне атеросклероза нередко называют атеросклеротический паркинсонизм.

Отдельные виды недуга

К отдельным видам данного синдрома можно отнести два его подвида:

  1. Паркинсонизм плюс.
  2. Ювенильный.
  • Паркинсонизм плюс
  • Данный подвид характерен для людей, которые страдают серьезными заболеваниями головного мозга, к которым относят:
  • гипогликемия;
  • опухоль головного мозга;
  • болезнь Вильсона;
  • болезнь Леви;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • рассеянный склероз.
  1. Именно в такой ситуации используют термин паркинсонизм плюс, так как данный недуг является сопутствующим.
  2. Ювенильный
  3. Подобный тип синдрома сильно напоминает болезнь Паркинсона, однако, разница между ними в том, что по ходу прогрессирования ювенильного паркинсонизма у больного не наступает деменция и иные психические расстройства, кроме того, у больных часто встречаются сухожильные рефлексы и пирамидальные расстройства.
  4. Данный тип является наследственным, и наследуется он по аутосомно-рецессивному признаку.

К группе риска относят женщин, в отличие от болезни Паркинсона, от которой в основном страдают мужчины.

Симптомы

Первые признаки вторичного паркинсонизма заметны невооруженным глазом, к ним относятся:

  • тремор рук (дрожание) — появляется, несмотря на ошибочное мнение, не всегда. Бывали случаи развития синдрома без тремора;
  • ригидность мышц — к этому приводит изменения мышечного тонуса. Нередко вызывает ссутуливание больного, а также боль в мышцах. Есть вероятность ошибочной постановки диагноза без детального изучения анамнеза больного (часто ставят ревматизм);
  • медлительность во всем, в том числе при смене позы во время сна. Кроме того, человек начинает выполнять обычные движения медленней в несколько раз (одевание, чистка зубов и т. п.), обедняется его жестикуляция и появление маски на лице;
  • проблемы с равновесием (постуральная неустойчивость).

Паркинсонизм вторичный и первичный простыми словами: симптомы лекарственной, ригидной, ювенильной, марганцевой, нейролептической, идиопатической, атеросклеротической, постэнцефалитической форм, паркинсонизма плюс, классификация по шкале Хен-Яра

  • Помимо прочего, для каждого конкретного случая наблюдается индивидуальная симптоматика, в частности:
  • Сосудистый тип недуга характерен нарушениями речевых функций, координацией движения, глотательным рефлексом.
  • Кроме того, для сосудистого паркинсонизма характерно:
  • отсутствие дрожания конечностей;
  • симметричность симптомов;
  • усиление симптоматики в нижних конечностях;
  • изменение походки в само начале болезни (тогда как в обычном случае походка меняется на более поздних сроках прогрессирования заболевания).

Постинфекционный тип болезни отличается от остальных, наличием ярко выраженными вегетативными нарушениями, в частности:

  • повышенное потоотделение;
  • нарушение теплообмена (проявляется холодными конечностями);
  • учащенное сердцебиение;
  • повышенное слюнотечение;
  • худоба или набор веса.

Токсический паркинсонизм также имеет несколько отличительных особенностей. Так, при данном недуге могут наблюдаться медлительность движений, изменение походки, нарушение речевых функций.

Остальные подвиды не имеют особенностей и протекают по стандартному варианту.Паркинсонизм вторичный и первичный простыми словами: симптомы лекарственной, ригидной, ювенильной, марганцевой, нейролептической, идиопатической, атеросклеротической, постэнцефалитической форм, паркинсонизма плюс, классификация по шкале Хен-Яра

Стоит запомнить, что главная отличительная черта вторичного типа болезни в быстром развитии симптомов и их ускоренное прогрессирование.

Диагностика

Диагностические мероприятия проводятся врачом неврологом, который и должен дифференцировать вторичный паркинсонизм от первичного, для чего существует целый комплекс диагностических методик, которые включают в себя:

  • осмотр и опрос больного врачом;
  • фармакологический тест (при помощи данного теста выявляют наличие лекарственной формы недуга);
  • консультация у психиатра;
  • магнитно-резонансная томография головы;
  • электромиография;
  • электроэнцефалография;
  • УЗИ шеи;
  • рентгенография шеи.

Лечение

Основа лечения вторичного паркинсонизма составляет терапия, используемая при лечении болезни Паркинсона. Отличительной же особенностью является параллельная терапия, направленная на устранение симптомов, способствующих формированию недуга.

В качестве лекарств, применяемых в основе лечения, используют:

  • агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол);
  • левадопа;
  • ингибиторы МАО (моклобемид, бефол).

Еще одна отличительная черта вторичного паркинсонизма — в том, что современные методы лечения болезни Паркинсона, такие как применение лебоподы, наоборот, показывают слабые результаты.

Что касается параллельного лечения, оно может состоять из:

  • дезинтоксикации организма (токсический);
  • оксигенотерапия (постгипоксический);
  • сосудистая терапия (сосудистый);
  • отмена или замена используемых лекарственных средств (лекарственный);
  • нейрометаболическая терапия (посттравматический или постинфекционный).

Также, как и при Паркинсоне, показа массаж, лечебная физкультура.

Лечение паркинсонизма народными средствами имеет место только в том случае, если это согласовано с лечащим врачом. Более подробно о том, как лечить данный недуг в домашних условиях читайте тут.

Профилактика и прогноз

В отличие от первичного паркинсонизма, вторичный тип излечим, но не во всех случаях. Так, прогноз при лекарственном или токсическом паркинсонизме наиболее благоприятен. При отмене или смене лекарственных препаратов, а также устранения причин отравления больной, может, практически полностью восстановиться, естественно, много зависит от тяжести недуга.

Еще, немаловажным фактором является время начала лечения. В случае если терапия началась на ранних этапах прогрессирования недуга, есть большие шансы полностью избавиться от ее проявлений, с другой стороны, если лечение начато слишком поздно, то, увы, это лишь отсрочит неминуемую инвалидизацию.

Паркинсонизм вторичный и первичный простыми словами: симптомы лекарственной, ригидной, ювенильной, марганцевой, нейролептической, идиопатической, атеросклеротической, постэнцефалитической форм, паркинсонизма плюс, классификация по шкале Хен-Яра

Профилактика паркинсонизма это серьезный комплекс мероприятий, который необходимо соблюдать на протяжении длительного временного отрезка и заключается он в следующем:

  • соблюдение режима питания;
  • умеренная физическая активность;
  • здоровый образ жизни;
  • контроль за состоянием своего здоровья;
  • качественное лечение всех возникающих заболеваний;
  • отказ от вредных привычек (тем более от наркомании).

Соблюдение данного перечня обережет вас от многих заболеваний, и неприятных ситуаций, которые могут послужить стимулом для формирования вторичного паркинсонизма.

Итак, паркинсонизм — это отдельный синдром, который встречается независимо от болезни Паркинсона, и чем раньше будет это обнаружено, тем лучше для пациента, так как в отличие от первичного типа вторичный в некоторых случаях излечим. Лечитесь правильно!

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/parkinsonizm.html

Ювенильный паркинсонизм :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Ювенильный паркинсонизм.

Паркинсонизм вторичный и первичный простыми словами: симптомы лекарственной, ригидной, ювенильной, марганцевой, нейролептической, идиопатической, атеросклеротической, постэнцефалитической форм, паркинсонизма плюс, классификация по шкале Хен-Яра Ювенильный паркинсонизм

 Ювенильный паркинсонизм. Генетически детерминированная форма раннего паркинсонизма, манифестирующая до 25 — летнего возраста.

Типичными особенностями клинической картины являются симметричность проявлений, статическое и кинетическое дрожание, пирамидные знаки, элементы дискинезии, интеллектуальная сохранность. Инструментальная диагностика включает ЭЭГ, ЭМГ, церебральную МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ.

Проводятся генетические исследования: генеалогический анализ, ДНК-диагностика. Лечение пожизненное, применяются препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО, холинолитики, метаболические фармпрепараты.

 Ювенильный паркинсонизм (ЮП) является наследственным заболеванием ЦНС с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Чёткий наследственный характер отличает данную патологию от классической болезни Паркинсона, имеющей мультифакторную этиологию и реализующуюся на фоне генетически детерминированной предрасположенности.

Ранее ювенильный вариант диагностировался при дебюте паркинсонической симптоматики в возрасте до 20-25 лет. Открытие в 1998 году гена паркина и внедрение в практическую медицину методов ДНК-диагностики его дефектов позволило специалистам в области неврологии выявить более поздние случаи заболевания.

Ювенильный паркинсонизм распространён повсеместно, чаще встречается у лиц женского пола.

Паркинсонизм вторичный и первичный простыми словами: симптомы лекарственной, ригидной, ювенильной, марганцевой, нейролептической, идиопатической, атеросклеротической, постэнцефалитической форм, паркинсонизма плюс, классификация по шкале Хен-Яра Ювенильный паркинсонизм

 В основе любого первичного и вторичного паркинсонизма лежит дисфункция дофаминергических нейронов, продуцирующих дофамин — нейротрансмиттер, участвующий в регуляции двигательной активности. При ЮП патология синтезирующих дофамин нейронов обусловлена дефектами гена паркина, локализующегося в локусе 6q25. 2-q27.

Читайте также:  Рассеянный склероз и беременность: можно ли делать эко, беременеть и рожать при данном заболевании?

Возможны вариативные морфологические перестройки: дупликации, трипликации, делеции, точковые мутации гена. Генетические аберрации наследуются аутосомно-рецессивно. Заболевание развивается при получении патологического гена от каждого родителя.  Если оба родителя являются здоровыми носителями мутации, то вероятность рождения больного ребёнка составляет 25%.

Когда дефектный ген присутствует в геноме одного родителя, опасность ЮП у детей отсутствует, 50% потомков становятся носителями генетического дефекта.

Последние исследования гетерозиготных носителей паркин-мутаций с использованием ПЭТ выявили наличие дофаминергической дисфункции в виде сниженного захвата флюородопы в стриатуме, что свидетельствует о возможности развития заболевания у гетерозигот.

 Локус 6q25. 2-q27 ответственен за синтез белка паркина, участвующего в обмене альфа-синуклеина, обеспечивающего его включение в процесс образования телец Леви.

Мутации гена обуславливают отсутствие белка в церебральных нейронах, что ведёт к дисметаболизму и накоплению альфа-синуклеина, блокирует образование телец Леви, предположительно выполняющих защитную функцию при нейродегенеративных процессах.

Изменение метаболизма, накопление синуклеина приводят к дегенерации, гибели дофаминпродуцирующих нервных клеток, расположенных преимущественно в чёрной субстанции. Дофамин оказывает тормозящее влияние на нейроны хвостатого ядра. Его дефицит становится причиной преобладания возбуждающих (ацетилхолиновых) воздействий.

Чрезмерная активация хвостатого ядра обуславливает усиление его тормозящего влияния на моторику, что клинически проявляется основным симптомом паркинсонизма — уменьшением двигательной активности (гипокинезией).  Патоморфологическая картина характеризуется отсутствием телец Леви в нейронах среднего мозга.

В клетках чёрной субстанции, красных ядер, голубоватого ядра, коры полушарий выявляются нейрофибриллярные клубочки — нитевидные внутринейрональные включения, типичные для ряда дегенеративных процессов. Гистохимические исследования определяют отсутствие в нейронах белка паркина.

 Ювенильный паркинсонизм характеризуется триадой основных клинических проявлений: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность. В зависимости от преобладания и сочетания указанных проявлений выделяют 5 форм ЮП. Классификация идентична клиническим вариантам болезни Паркинсона. Различают следующие формы:  • Дрожательная.

Преобладает мелкоразмашистое дрожание головы, языка, нижней челюсти, конечностей. Тремор происходит в покое и в движении, усиливается при волнении. Мышечный тонус не изменён, двигательная активность сохранена.  • Дрожательно. Ригидная. В дебюте заболевания наблюдается тремор, затем постепенно присоединяются нарушения мышечного тонуса.

Тремор дистальных отделов конечностей сочетается со скованностью. Брадикинезия выражена слабо, обусловлена мышечным гипертонусом (ригидностью).  • Ригидно. Дрожательная. Заболевание манифестирует повышением тонуса мышц конечностей, в последующем возникает тремор.

Гипокинезия развивается вследствие выраженного гипертонуса, приводящего конечности во флексорное положение.  • Акинетико. Ригидная. В клинике превалирует гипокинезия со значительным уменьшением объёма произвольных движений. Отмечается повышение тонуса мышц. Дрожание отсутствует.  • Смешанная.

Представляет собой сочетание нескольких указанных выше форм. Зачастую в клинической картине наблюдается одновременно три основных симптома: тремор, брадикинезия, ригидность.

 Клиническая манифестация заболевания приходится на возрастной период до 25 лет, в 20% случаев наблюдается более позднее начало. Отличительной особенностью является двустороннее развитие симптомов, отсутствие характерного для дебюта обычной болезни Паркинсона периода гемипаркинсонизма.

Гипокинетический синдром включает замедленность моторики, снижение жестикуляции, малую амплитуду движений, гипомимию лица. В начальной стадии возникают затруднения с быстрым выполнением двигательных актов, требующих участия мелкой моторики. Ребёнок с трудом застёгивает пуговицы, завязывает шнурки, не может собрать мозаику.

Больной медлительный, его движения отличаются обеднённостью, скованностью. Характерна шаркающая походка мелкими шажками, содружественные движения рук при ходьбе отсутствуют (ахейрокинез). Речь замедляется, становится невыразительной.

 Ювенильный паркинсонизм сопровождается статокинетическим типом тремора – дрожание появляется при мышечном напряжении, движениях. В ряде случаев статокинетическое дрожание сочетается с тремором покоя, типичным для поздних вариантов паркинсонизма. У большинства больных ЮП протекает с мышечной ригидностью.

Пациенты жалуются на затрудняющую движения скованность в конечностях. Со временем гипертонус обуславливает сгибательную установку конечностей. На протяжении дня происходит изменение выраженности клинической симптоматики – её уменьшение после сна, нарастание к вечеру.

У многих пациентов наблюдаются отдельные дистонические проявления (чаще дистония стоп), иногда — хореические гиперкинезы. Ювенильный паркинсонизм протекает без выраженных расстройств когнитивной сферы. Зачастую интеллектуальное развитие детей соответствует возрастной норме.

 При отсутствии медикаментозной компенсации дофаминергической дисфункции происходит постепенное прогрессирование гипокинезии. Ограничения двигательной сферы затрудняют самостоятельное передвижение, приводят к инвалидности. Постоянное флексорное состояние конечностей осложняется развитием контрактур суставов.

Замедление моторики ЖКТ обуславливает частые запоры, вследствие пареза кишечника может осложниться кишечной непроходимостью. С течением времени ювенильный паркинсонизм приводит к характерным изменениям личности: замкнутости, сниженной эмоциональности, развитию депрессивных, ипохондрических черт характера.

 Типичная клиническая симптоматика, характерный возраст дебюта позволяют неврологу предположить диагноз ЮП на первой консультации пациента. Диагностика затруднена, если паркинсонизм дебютирует в более позднем возрасте.

Учитываются следующие особенности: симметричность возникновения симптомов, наличие статокинетического тремора, дистонических проявлений, флюктуация симптоматики в течение суток, медленное прогрессирование заболевания без выраженных когнитивных изменений. Перечень дополнительных обследований включает:  • Неврологический осмотр.

Отмечается брадикинезия, тремор, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, оживление сухожильных рефлексов. В позе Ромберга — постуральная неустойчивость. Могут выявляться патологические пирамидные знаки (рефлекс Бабинского).  • Электрофизиологические исследования. Картина ЭЭГ неспецифична, характеризуется общим снижением биоэлектрической активности мозга.

Изменения наиболее выражены при акинетико-ригидной форме ЮП. Электромиография у пациентов с тремором регистрирует залповую активность частотой 4-8 пиков в секунду, при акинетико-ригидном варианте — стационарную ритмичную асинхронную активность.  • МРТ головного мозга. В большинстве случаев не отображает патологических изменений.

Необходима для дифференциальной диагностики ЮП с другими дегенеративными заболеваниями ЦНС. Признаки атрофических изменений базальных структур (хвостатого ядра, чёрной субстанции, бледного шара) выявляются на поздних стадиях болезни.  • Функциональная нейровизуализация. Направлена на исследование метаболизма дофамина, может применяться в доклинической диагностике патологии.

ПЭТ-КТ головного мозга с введением флюородопы подтверждает пониженное накопление препарата в тканях чёрной субстанции, хвостатого ядра. ОФЭКТ используется для оценки уровня выработки дофамина, степени его захвата в скорлупе. МР-спектроскопия определяет в области чёрной субстанции снижение уровня N-ацетиласпартата, повышение концентрации холина.  • Генетические исследования.

Консультация генетика с проведением генеалогического анализа позволяет выявить наследственный характер патологии, установить тип наследования. ДНК-диагностика проводится комплексно в нескольких направлениях, что даёт возможность обнаружить не только различные дефекты, но и точковые мутации локуса 6q25. 2-q27.

При семейных случаях гомозиготные мутации определяются у 70%, при спорадических — у 15% больных.  Ювенильный паркинсонизм следует дифференцировать от болезни Паркинсона с поздним дебютом, энцефалопатии вследствие эфедроновой наркомании, вторичного паркинсонизма дисметаболического генеза (при сахарном диабете, гипотиреозе, гипопаратиреозе), после перенесённого энцефалита.

Для дифференцировки ЮП от ряда дегенеративных поражений ЦНС (болезни Галлервордена-Шпатца, синдрома Мачадо-Джозефа, болезни Вильсона) применяется магнитно-резонансная томография. Вторичный паркинсонизм исключается при помощи анализа на наркотики, биохимического анализа крови (глюкоза, кальций, медь, церулоплазмин), исследований концентрации паратгормона, гормонов щитовидной железы.

 Ранее начало заболевания требует тщательного подбора терапии с учётом долгосрочной перспективы лечения. Соблюдается принцип этапности, индивидуального определения схемы фармакотерапии в соответствии с симптоматикой. Ювенильный паркинсонизм отличается хорошим отзывом на небольшие дозы препаратов дофамина.

Но, учитывая необходимость постепенного наращивания дозировок в процессе лечения, приём леводопы рекомендовано отсрочить, насколько это возможно. Терапия осуществляется с использованием препаратов следующих групп:  • Агонисты дофаминовых рецепторов (АДР). Прамипексол, перголид. Рекомендованы для стартовой терапии ЮП.

При необходимости могут комбинироваться с ингибиторами моноаминоксидазы (селегилином, разагилином), повышающими концентрацию дофамина в ЦНС, и амантадином, увеличивающим чувствительность дофаминовых рецепторов.  • Фармпрепараты леводопы. Показанием к назначению является значительная гипокинезия, плохо корректирующаяся приёмом АДР.

Лечение длительно проводится малыми дозами леводопы, при большом стаже заболевания требуется постепенное медленное увеличение суточной дозы. Леводопа-индуцированные дискинезии, возникающие через 1-10 лет терапии, хорошо купируются добавлением в схему лечения АДР. Более того, указанная комбинированная терапия позволяет снизить дозу леводопы.  • Центральные холинолитики.

Применяются для купирования тремора. У пациентов молодого возраста должны назначаться в минимальных дозировках. Рекомендуемая максимальная длительность непрерывной терапии 3-5 лет.  • Метаболиты. Используются препараты витаминов В, коэнзима Q, L-карнитина, магния, аминофенилмасляной кислоты. Курсы лечения проводятся 2-3 раза в год.

Целью метаболической терапии является поддержание функционирования ЦНС и мышечной ткани, замедление дегенеративных процессов, нормализация психических и когнитивных функций.  Новым перспективным направлением в терапии ЮП является высокочастотная стимуляция базальных ганглиев, подавляющая чрезмерную активность хвостатого ядра.

Рассматриваются возможности автоматизированной подачи леводопы в организм пациента при помощи дуоденальной помпы. Эта методика способна сгладить выраженные двигательные флюктуации, возникающие в развёрнутой стадии болезни.

 В сравнении с типичной болезнью Паркинсона ювенильный вариант имеет более доброкачественное течение с медленным прогрессированием. Хороший отклик на терапию, отсутствие выраженных атрофических изменений, когнитивных расстройств позволяют пациентам нормально развиваться, длительно сохранять подвижность.

Тяжёлая инвалидизация может наблюдаться спустя несколько десятилетий от клинического дебюта. Поскольку заболевание имеет генетическую детерминированность, специфические меры профилактики затруднительны.

Риск рождения больного ребенка не настолько велик, поэтому целесообразность отказа от деторождения при нахождении в группе риска сомнительна.

Читайте также:  Приступ эпилепсии - как выглядит, каковы его предвестники, симптомы и признаки, описание эпилептического припадка (как он начинается и происходит)

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34299

Паркинсонизм что это такое

Вторичный паркинсонизм относится к группе заболеваний, которые характеризуются симптомами, аналогичными симптомам болезни Паркинсона, но имеющими другую этиологию.

Атипичный или вторичный паркинсонизм относится к группе заболеваний, отличных от болезни Паркинсона. Это нейродегенеративное расстройство с другими клиническими особенностями и патологическими процессами.

Диагноз ставится на основании оценки клинического состояния пациента и ответа на лечение Леводопой (основной препарат для лечения болезни Паркинсона).

Основной способ коррекции состояния — устранение причины вторичного паркинсонизма, если это является возможным.

Что такое вторичный паркинсонизм, атипичный паркинсонизм, постэнцефалитический паркинсонизм

Паркинсонизм может быть следствием неправильного или слишком продолжительного приема определенных препаратов или воздействия экзогенных токсинов.

При вторичном паркинсонизме активируется механизм блокады — происходит это из-за вмешательства в действие вещества дофамина в базальных ганглиях. Это и является наиболее частой причиной вторичного паркинсонизма, к которой организм подталкивают различные внешние факторы.

Использование препаратов, которые снижают активность дофаминергической системы — один из важных факторов включения режима пониженной выработки дофамина.

К этим препаратам относятся следующие: антипсихотические препараты (например, фенотиазин, тиоксантен, бутирофенон), противорвотные средства (например, метоклопрамид, прохлорперазин), а также препараты, которые уменьшают количество дофамина (например, тетрабеназин, резерпин).

Атипичный паркинсонизм подразумевает развитие таких нейродегенеративных расстройств:

  • прогрессивный паралич;
  • диффузная деменция, вызванная тельцами Леви;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • множественная системная атрофия.

Постэнцефалитический паркинсонизм — это паркинсонизм, развившийся под влиянием перенесенного энцефалита. Мозг становится подвержен различным дегенеративным процессам, в том числе и потере нейронов.

Постэнцефалитический паркинсонизм является заболеванием, вызванным вирусом энцефалита. Данное заболевание приводит к дегенерации нервных клеток в черной субстанции головного мозга. В дальнейшем дегенерация приводит к развитию клинического (вторичного) паркинсонизма.

Область мозга, поврежденная данным заболеванием, содержит нейрофибриллярные клубки, подобные тем, которые наблюдаются в мозге при болезни Альцгеймера. Тем не менее, старческие амиотрофические бляшки, наиболее часто встречающиеся при болезни Альцгеймера, в мозгу людей с постэнцефалитическим паркинсонизмом найдены не были.

Причины вторичного и постэнцефалитического паркинсонизма

Причины вторичного и постэнцефалитического паркинсонизма — повреждение специфических участков мозга, происходящих по разным причинам.

Вторичный паркинсонизм может быть вызван такими факторами:

  • травматическое повреждение головного мозга;
  • болезнь Льюи (тип деменции);
  • энцефалит;
  • ВИЧ;
  • СПИД;
  • менингит;
  • многократная системная атрофия;
  • прогрессивный паралич;
  • инсульт;
  • болезнь Вильсона.

Другие причины вторичного паркинсонизма:

  • повреждение головного мозга, вызванное наркотическими препаратами (следствие сознательного приема или операций);
  • отравление угарным газом;
  • прием лекарств, используемых для лечения психических расстройств или тошноты;
  • отравление ртутью;
  • другие химические отравления;
  • передозировка наркотиков;
  • прием самодельных препаратов, вызывающих эйфорию.

Не исключена вероятность развития вторичного паркинсонизма у лиц, употребляющих наркотики внутривенно, а также у тех, кто употребляет инъекционное вещество, называемое МПТП — фармакологическое подобие героина. Эти случаи редки, и в основном паркинсонизм развивается только у тех, кто употребляет подобные препараты длительное время.

Основная причина постэнцефалитического паркинсонизма — это перенесенный в позднем возрасте энцефалит. Не исключено развитие раннего паркинсонизма при заболевании энцефалитом в более молодом возрасте.

Симптомы вторичного паркинсонизма и симптомы постэнцефалитического паркинсонизма

Общие симптомы вторичного паркинсонизма и симптомы постэнцефалитического паркинсонизма это:

  • заторможенность мимики;
  • сложность сохранения равновесия;
  • слабость мышц;
  • избыточная жесткость мышц;
  • тихий голос;
  • тремор (дрожание конечностей).

Вторичный паркинсонизм отличается также развитием симптомов слабоумия:

  • сложности с концентрацией;
  • изменение почерка;
  • потеря простых навыков (рисование, способность решать логические задачи, выполнять простые графические задания);
  • брадикинезия;
  • постоянная усталость.

Узнать больного, страдающего паркинсонизмом, можно по характерной замедленности движений, медленной речи и крайне медленному передвижению. Чаще всего такие симптомы проявляются в пожилом возрасте, но могут появиться и у пациентов среднего и молодого возраста (всё зависит от степени развития заболевания, общего состояния здоровья, генетических данных и образа жизни больного).

Болезнь Паркинсона является наиболее распространенной причиной нейродегенеративных изменений и вторичного паркинсонизма. Другие причины могут заключаться в атрофии нервной системы, прогрессивном параличе и кортикобазальной дегенерации.

Эти нейродегенеративные состояния иногда группируются отдельно, объединяясь термином «атипичный паркинсонизм» или «синдром Паркинсона-плюс». Они не корректируются при помощи дофаминергического лечения и имеют худший прогноз по сравнению с типичной болезнью Паркинсона.

Дегенеративные проявления паркинсонизма трудно диагностировать на самых ранних стадиях. Для определения подобных нарушений в настоящее время проводятся исследования, которые в будущем станут ценной теоретической базой для ученых и облегчат лечение больных, а также уход за ними.

Симптомы паркинсонизма могут проявиться у людей, страдающих сосудистыми заболеваниями, вызванными приемом наркотиков, воздействием инфекционных агентов или токсических веществ.

Медикаментозный паркинсонизм является наиболее распространенным, вторым по частоте является сосудистый паркинсонизм или атеросклеротический псевдопаркинсонизм.

Эти два вида заболевания вызваны длительным приемом средств, блокирующих рецепторы дофамина, например, антипсихотических и антирвотных препаратов, а также приемом вальпроата натрия.

Сосудистый паркинсонизм, как правило, имеет менее акцентированные проявления, не так четко выражается нарушение походки или когнитивные отклонения.

Лечение вторичного и постэнцефалитического паркинсонизма

Если вторичный паркинсонизм вызван лекарственным средством, рекомендовано изменение лечения и прекращение приема препарата. Необходимо также адекватное оценивание состояния пациента, например, диагностика последствий инсульта, устранение инфекционных заболеваний или контроль существующих симптомов.

Вторичный паркинсонизм обычно поддается лечению менее эффективно, чем болезнь Паркинсона, поэтому методы лечения, а также график приема лекарственных средств должен определять врач.

Источник: https://nevrologmed.ru/parkinsonizm-chto-eto-takoe.html

36. Симптоматический (вторичный) паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение

Встречается
в любом возрасте, но чаще он проявляется
у людей, имеющих унаследо­ванную
предрасположенность к болезни в связи
с наличием у них скрытой недоста­точности
фермента тиразингидроксилазы.

Тем не
менее факторы, ведущие к пораже­нию
допаминергических нейронов черной
субстанции и провоцирующие вторичный
паркинсонизм, многочисленны.

К ним можно
отнести эпидемический энцефалит,
черепно-мозговую травму, сосудистые и
дегенератив­ные заболевания, отравления
угарным газом, сероуглеродом, марганцем,
свинцом, солями синильной кислоты,
метиловым и этиловым спиртом,
фосфорорганическими соединения­ми,
некоторыми лекарственными препарата­ми
(галоперидолом). Реже вторичный
(ле­карственный) паркинсонизм возникает
после лечения — метилдопой, НПВС,
циннаризином, дипразином, церукалом,
циклоспори­ном, вальпроатом натрия,
флуоксетином.

  • Вторичный
    паркинсонизм (симптоматический):
  • -Сосудистый
    (при наличии объемных образований
    головного мозга)
  • -Травматический
    (при повторных черепно-мозговых травмах)
  • -Лекарственный
    (блокаторы бета1-адренорецепторов
    (резерпин),антидепрессанты (селективные
    ингибиторы обратного захвата серотонина),
    антогонисты дофамина (метоклопрамид,
    проклоперазин) ,противоопухолевые
    (винкристин), антипсихотические
    (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы
    кальциевых каналов, вальпроаты)
  • -Токсический
    (пестициды, гербициды, соединения
    марганца,наркотический препарат,оксид
    углерода, цианиды, нефтепродукты)
  • -Инфекционный
    (постэнцефалитический,
    болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)
  • -Метаболический
    (гипо- и гипертироидизм, гипо- и
    гиперпаратироидизм)
  • Вторичному
    паркинсонизму
     свойственны:
  • 1. острое
    начало
     болезни
    с последующей ее стабилизацией;
  • 2. предшествующее появлению
    симптомов негативное для
    здоровья событие (контакт
    с токсическими веществами, повышение
    дозировки нейролептиков или некоторых
    других лекарств, черепно-мозговая травма,
    перенесенный больным энцефалит);
  • 3. выраженные вегетативные
    и сосудистые расстройства
    ;

4. симметрия в проявлении
симптомов.

КЛИНИКА

Разные
формы вторичного паркинсонизма имеют
свои клинические особенности. При
постэнцефалитическом и фенотиазиновом
паркинсонизме наблюдаются тяжелые
вегетативные расстройства. Другая
особенность этих форм — окулогирные
кризы, не свойственные другим формам
паркинсонизма.

Для постэнцефалитического
паркинсонизма характерна резко выраженная
ригидность, тогда как при болезни
Паркинсона ригидность значительна лишь
на поздних стадиях болезни. Выраженный
тремор, напротив, типичен для болезни
Паркинсона и постгипоксического
паркинсонизма, а при постэнцефалитическом
и фенотиазиновом его может не быть
вовсе.

При этих двух последних формах
на первый план в клинической картине
выступает брадикинезия. Постуральные
нарушения возникают при всех формах
синдрома.

37. Паркинсонизм. Классификация. Марганцевый паркинсонизм

Первичный
паркинсонизм (идиопатический) и вторичный
паркинсонизм (симптоматический) – это
группа хронических прогрессирующих
нейродегенеративных заболеваний,
которая характеризуется преимущественной
деструкцией допамин-содержащих нейронов
черной субстанции, ведущей к нарушению
деятельности базальных ганглиев
головного мозга. Заболевание названо
по имени Джеймса Паркинсона (James
Parkinson),описавшего симптомы болезни в
своей книге «Эссе о дрожательном
параличе» (An essay on the shaking palsy) в 1817.

  1. КЛАССИФИКАЦИЯ
    ПАРКИНСОНИЗМА
  2. I.
    Первичный (идиопатический)
  3. -Болезнь
    Паркинсона
  4. -Ювенильный
    паркинсонизм
  5. II.
    Вторичный паркинсонизм (симптоматический):
  6. -Сосудистый
    (при наличии объемных образований
    головного мозга)
  7. -Травматический
    (при повторных черепно-мозговых травмах)
  8. -Лекарственный
    (блокаторы бета1-адренорецепторов
    (резерпин),антидепрессанты (селективные
    ингибиторы обратного захвата серотонина),
    антогонисты дофамина (метоклопрамид,
    проклоперазин) ,противоопухолевые
    (винкристин), антипсихотические
    (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы
    кальциевых каналов, вальпроаты)
  9. -Токсический
    (пестициды, гербициды, соединения
    марганца,наркотический препарат,оксид
    углерода, цианиды, нефтепродукты)
  10. -Инфекционный
    (постэнцефалитический,
    болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)
  11. -Метаболический
    (гипо- и гипертироидизм, гипо- и
    гиперпаратироидизм)
  12. III.
    Паркинсонизм в сочетании с другими
    нейродегенеративными нарушениями –
    «плюс паркинсонизм»:
  13. Болезнь
    Альцгеймера
  14. Кортико-базальная
    дегенерация
  15. Стриато-нигральная
    и паллидо-нигральная дегенерация
  16. Прогрессивный
    супрануклеарный паралич (синдром
    Стила-Ричардсона-Ольшевского)
  17. Мультисистемная
    атрофия:
  18. Оливопонтоцеребеллярная
    атрофия
  19. Синдром
    Шая-Дреджера
  20. Интоксикация
    марганцем
    является
    условно профессиональной интоксикацией,
    развивающейся вследствие длительного
    поступления в организм производственного
    марганца или его соединений,
    характеризующаяся поражением нервной
    системы (нейротоксикоз), дыхательной
    системы (манганокониоз, пылевой бронхит,
    бронхиальная астма) и кожи (экзема).
Читайте также:  Ночное апноэ у детей и подростков: причины возникновения синдрома у ребенка после года, симптомы и признаки патологии, помощь при приступе во сне

Марганец
(М) относится к числу нейротропных ядов,
способных вызвать развитие наиболее
тяжелой формы профессионального
нейротоксикоза.

Марганец  — хрупкий
металл, легко соединяется с кислородом,
растворим в кислотах, имеет жизненно
важное значение, входит в состав
ферментов, является кофактором для ряда
ферментов, необходим для эритропоэза,
синтеза гемоглобина, аскорбиновой
кислоты, гликогена, образования хрящевой
ткани.

Марганец ускоряет выработку
антител и синтез витамина С. Влияет на
деятельность гипофиза и желез внутренней
секреции, на функционирование мышц и
нервов.

ПАТОГЕНЕЗ
МАРГАНЦЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ

Особенностью
патогенеза марганцевой интоксикации
является его тропность к экстралирамидной
(стриапаллидарной) системе.

Марганец
нарушает обмен биогенных аминов, ряда
ферментов, угнетает адренореактивные
и активирует холинореактивные системы,
увеличивает содержание ацетилхолина
в синапсах подкорковых узлов и
гипоталамуса.

Но главное в его токсическом
действии — нарушение синтеза и депонирования
дофамина, нарушение баланса содержания
ацетилхолина и допамина, в результате
чего нарушается мышечный тонус, точность,
ловкость и плавность произвольных
движений, развиваются вегетативные
расстройства.

Марганец
также вызывает гипофункцию желез
внутренней секреции, функциональную
недостаточность печени, вазомоторную
недостаточность, снижает кровенаполнение
мозга (в бассейне вертебро-базиллярных
артерий) и суммарный мозговой кровоток.

Марганец
обладает аллергизирующим
действием, поэтому кроме поражения
нервной системы способен вызывать
бронхиальную астму и экзему. При вдыхании
пыли марганцевых руд возможно развитие
пневмокониоза (манганокониоза), при
вдыхании сварочного аэрозоля — пылевого
бронхита.

  • КЛИНИКА
    МАРГАНЦЕВОГО НЕЙРОТОКСИКОЗА
  •                
    Первая
    степень:
  • •       общая
    слабость
  • •       повышенная
    утомляемость
  • •       снижение
    физической и умственной трудоспособности
  • •       повышенная
    сонливость
  • •       легкая
    мышечная гипотония
  • •       гипергидроз
  • •       гипомимия
  • •       лабильность
    пульса и артериального давления
  • •       чувствительные
    нарушения

               
В
большинстве случаев возможна стабилизация
процесса, реже – восстановление здоровья.
В ряде случаев, несмотря на полное
прекращение контакта с марганцем,
возможно прогрессирование интоксикации.

  1.                
    Вторая
    степень(синдром токсической марганцевой
    энцефалопатии):
  2. •                     
    признаки
    экстрапирамидной недостаточности
    (брадикинезия, умеренное повышение
    мышечного тонуса, координационные
    нарушения(промахивание при выполнении
    пальце-носовой пробы, пошатывание в
    позе Ромберга, изменяется
    походка),положительные симптомы орального
    автоматизма,)
  3. •                     
    поражения
    периферических нервов (гипестезия по
    дистальному полиневритическому типу).
  4. •                     
    нейроциркуляторная
    дистония по гипо- и гипертоническому
    типу.
  5.                
    Изменения
    носят мало или необратимый, нередко
    прогрессирующий характер
  6. Третья
    степень(«марганцевый паркинсонизм»):
  7. •       редкое
    мигание
  8. •       выраженная
    гиподинамия
  9. •       гипомимией
  10. •       маскообразное
    лицо
  11. •       гипертонусом
    мышц вплоть до феномена «зубчатого
    колеса»
  12. •       нарушением
    координаторных проб
  13. •       тремор
    пальцев вытянутых рук
  14. •       вялость,
    бедность и замедленность движений
  15. •       эмоциональной
    взрывчатостью
  16. •       насильственный
    плач и смех
  17. •       снижением
    интеллекта
  18. •       слабость
    критического мышления
  19. •       «петушиная»
    походка
  20. •       ретро-
    и пропульсия
  21. •       монотонная
    речь
  22. •       приглушенность
    голоса
  23. •       нарушение
    письма
  24. ЛЕЧЕНИЕ

1.
Этиологическое лечение:

постоянное прекращение контакта с
марганцем и выведение марганца из
организма с помощью комплексов: унитиола
(5% 5-10 мл в/м 2-4 раза в сут, затем 7 сут по
5-10 мл 1 раз в день), тиосульфата натрия
(30% 5-10 мл в/в 1 раз в день 5-7 дней).

Источник: https://studfile.net/preview/2073958/page:11/

Постэнцефалитический паркинсонизм

Впервые был описан Константином фон Экономо в 1918 г. на материале эпидемии летаргического энцефалита, распространившейся в Вене и ряде других европейских городов в 1916–1927 гг. В качестве этиологического фактора летаргического энцефалита длительное время рассматривали вирусную инфекцию (ортомиксовирус, вирус гриппа).

Клиническая картина энцефалита развивалась остро, начинаясь с повышения температуры тела, миалгий, головной боли.

Наряду с проявлениями паркинсонизма наблюдались специфические симптомы: выраженная гиперсомния,окулогирные кризы, глазодвигательные нарушения (диплопия), приступы внезапного оцепенения или парадоксальные кинезии, дистония, миоклонии, тики, пирамидные знаки.

Экономо обращал внимание на высокую частоту психиатрических симптомов при летаргическом энцефалите, а именно катотонию, обсессивно-компульсивные расстройства и мутизм. Характерны выраженные вегетативные нарушения: сальность кожи, жирные волосы, гиперсаливация, гипергидроз, инвертированный синдром Аргайла-Робертсона, различные вазомоторные нарушения.

При постэнцефалитическом паркинсонизме возможно как стационарное течение, так и медленное прогрессирование с нарастанием брадикинезии, ригидности и постуральной неустойчивости.

Иногда наблюдается развитие деменции, которая, однако, встречается реже, чем при болезни Паркинсона.

Нередко развиваются глюкозурия, синдром несахарного диабета, дисфункция щитовидной железы, адипозогенитальная дистрофия, кахексия.

Частота поражений нервной системы при клещевом боррелиозе составляет 15–30%. Описаны случаи развития у больных с клинической картиной боррелиозного энцефалита экстрапирамидных синдромов, в том числе паркинсонизма с брадикинезией, ригидностью, тремором покоя, реже хореей.

Методы структурной нейровизуализации (компьютерная и магнитно-резонансная томография) позволяют обнаруживать патологические изменения примерно у 40% больных. Чаще они представлены в виде церебральной атрофии, изменений белого вещества по типу лейкоареоза, глиоза или очагов демиелинизации.

Диагноз клещевого боррелиоза подтверждают с помощью серологических методов исследования и полимеразной цепной реакции к Borrelia burgdorferi.

Основным принципом установления нозологического диагноза постэнцефалитического паркинсонизма является доказательство причинно-следственной связи между инфекционным поражением мозга и развитием паркинсонизма.

Лекарственный паркинсонизм

Паркинсонизм вследствие побочного действия лекарственных средств составляет 4–12% случаев всех форм заболевания. Чаще всего причиной его развития является применение нейролептиков в психиатрических стационарах или амбулаторной практике.

При этом существует зависимость вероятности развития паркинсонизма от способности нейролептика блокировать D2-рецепторы. Поэтому классические неселективные нейролептики (галоперидол, аминазин, трифтазин и пр.

) являются основными препаратами, вызывающими развитие нейролептического паркинсонизма.

Симптомы паркинсонизма обычно развиваются через 2–12 нед. после начала приема нейролептиков или при резком увеличении дозы нейролептика.

В клинической картине лекарственного паркинсонизма наблюдается ряд симптомов, которые встречаются еще только при постэнцефалитическом паркинсонизме: окулогирные кризы, синдром оральных гиперкинезов Куленкампфа – Тарнова, приступы тризма, тортиколис и ретроколис, кризы опистотонуса.

Чаще симптоматика имеет симметричный характер, однако описаны случаи с асимметричным развитием заболевания, возможно, отражающим различную чувствительность левых и правых стриопаллидарных структур.

Как правило, наблюдаются эндокринные нарушения (гиперпролактинемия), подострое развитие, сочетание с акатизией, отсутствие постуральной неустойчивости и прогрессирования заболевания. Лекарственному паркинсонизму свойствен полный регресс симптомов после отмены вызвавшего его препарата.

Однако следует отметить, что вопреки положению о полном и обязательном регрессе паркинсонизма после отмены нейролептиков в ряде случаев, особенно у пожилых людей, симптомы могут сохраняться годами. У отдельных пациентов спустя месяцы и годы после отмены нейролептиков развивается клиническая картина болезни Паркинсона.

Возможно, в таких случаях прием нейролептиков запускает латентно протекавший нейродегенеративный процесс у изначально предрасположенных к этому лиц. Кроме нейролептиков, но значительно реже, лекарственный паркинсонизм могут вызывать центральные симпатолитики (резерпин), метилдопа, антагонисты кальция (циннаризин, флунаризин, амлодипин, дилтиазем), противорвотные средства (церукал) и некоторые другие препараты.

Тщательный сбор анамнеза и указания на прием какого-либо из упомянутых препаратов с последующим развитием паркинсонизма в течение 2–12 нед. обычно позволяют правильно поставить диагноз.

Токсический паркинсонизм

Токсический паркинсонизм может возникать вследствие различных экзогенных интоксикаций: марганцем, оксидом углерода, тетраэтилсвинцом, сероуглеродом, таллием, метанолом, фосфорорганическими соединениями и др.

В последние годы описан паркинсонизм у пациентов-наркоманов, употребляющих героин и его суррогаты; здесь токсический агент – вещество 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин.

Наиболее полно изучена хроническая интоксикация марганцем, обусловливающая развитие энцефалопатии с преимущественным поражением подкорковых структур.

Марганец поступает в организм в виде пыли или аэрозолей через дыхательные пути и пищеварительный тракт; не исключена возможность проникновения и через кожу. Заболевание развивается постепенно, острый период отсутствует. Обычно проявления паркинсонизма обнаруживаются через 1–2 года контакта с марганцем.

Различают две стадии заболевания: раннюю и позднюю.

В ранней стадии, наряду с такими неспецифическими симптомами, как головная боль, физическая и психическая астенизация, полинейропатии, обнаруживаются отдельные признаки акинетико-ригидного синдрома; нерезкое повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, мышечная дистония, тремор век и пальцев рук, гипомимия, гиперсомния, апатичность. Постоянны проявления вегетативных расстройств: тахикардия, артериальная гипотензия, гипергидроз, акроцианоз. Иногда выявляется «марганцевая маска»: на фоне гипомимии при улыбке приподнимается верхняя губа.

В поздней стадии ярко выраженных проявлений характерной чертой паркинсонизма вследствие хронической интоксикации оксидами марганца является сочетание паллидонигральных симптомов с признаками пирамидной и мозжечковой недостаточности (гиперрефлексия, патологические рефлексы, интенционное дрожание, адиадохокинез и др.) и поражениями периферических нервов. Из акинетико-ригидных нарушений доминирует гипокинезия. Походка имеет смешанный характер – комбинация «старческой» походки с элементами спастико-атактической или «петушиной».

Глазодвигательные нарушения, пластическая гипертония мышц, как правило, не выявляются, гиперкинезы отсутствуют. Нарушены поверхностные и глубокие виды чувствительности: выявляются синдром полиневропатии и синдром сенситивной атаксии.

Преобладают астенодепрессивные реакции, а характерные для других этиологических вариантов паркинсонизма брадифренические расстройства не наблюдаются.

Изменения внутренних органов характеризуются хроническим гастритом, гепатитом, снижением содержания гемоглобина.

Интоксикация марганцем подтверждается при обнаружении повышенного содержания марганца в крови и моче. Прекращение контакта с марганцем на ранних стадиях паркинсонизма обычно приводит к выздоровлению. Прогноз менее благоприятен при длительном воздействии марганца и значительной выраженности амиостатических проявлений.

Источник: https://cyberpedia.su/10x909a.html

Ссылка на основную публикацию