Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения

Механизм развития приступов связан с возникновением множественных очагов спонтанного возбуждения в разных отделах мозга, и сопровождающихся расстройством чувствительной, двигательной, мыслительной и вегетативной деятельностью.

Частота заболевания составляет 1% от всего населения. Очень часто припадки возникают именно у детей в связи с высокой судорожной готовностью детского организма, лёгкой возбудимостью мозга и генерализованной реакцией ЦНС на раздражители.

Существует очень много различных видов и форм эпилепсии, пройдемся по основным видам заболевания и их симптомах у новорожденных, у детей и взрослых.

Заболевание новорожденных

Эпилепсия у новорожденных ещё называется перемежающейся. Припадки носят общий характер, судороги переходят с одной конечности на другую и с одной стороны тела на другую. Такие симптомы как пена изо рта, закусывание языка и постприступное засыпание не наблюдаются.

Проявления могут развиться на фоне высокой температуры тела. После того, как сознание возвращается, может отмечаться слабость в одной половине тела, и она иногда может продолжаться несколько дней.

К симптомам, которые являются предвестниками приступа, относят:

  • раздражительность;
  • отсутствие аппетита;
  • головная боль.

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения

Особенности эпилептических припадков у детей

Причинами эпилепсии у детей могут быть осложнения во время беременности, инфекционные заболевания головного мозга, наследственная предрасположенность.

Основные симптомы:

  • конвульсии в виде ритмичных сокращений;Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения
  • кратковременная задержка дыхания;
  • неконтролируемое опорожнение мочевого пузыря и кишечника;
  • отключение сознания;
  • ригидность мышц и как следствие — одеревенение конечностей;
  • тремор рук и ног.

Детская эпилепсия может выражаться в формах другого типа, особенности которого могут быть определены не сразу.

Абсансная эпилепсия

Для абсансной эпилепсии характерно отсутствие конвульсий и потери сознания. Человек как бы замирает и утрачивает ориентацию в пространстве с отсутствием реакций. Симптомы:

  • внезапное замирание;
  • отсутствующий или, напротив, сфокусированный в одной точке взгляд;
  • отсутствие внимания.

Зачастую заболевание дебютирует в дошкольном возрасте. В среднем продолжительность симптоматики составляет 6 лет, затем признаки либо проходят полностью, либо перетекают в другую эпилептическую форму. Девочки подвержены болезни гораздо чаще, чем мальчики.

Роландическая эпилепсия

Один из наиболее распространённых видов эпилепсии у детей. Отмечается в возрасте от 3 до 14 лет. В этом случае чаще всего болеют мальчики. Симптомы:

  • онемение кожи лица, дёсен, языка, мышц гортани;
  • речевые затруднения;
  • обильное слюнотечение;
  • клонические односторонние и тонико-клонические судороги.

Приступы в основном возникают в ночное время и имеют кратковременное течение.

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения

Виды эпилепсии по МКБ 10

Миоклоническая форма заболевания

Миоклоническая эпилепсия поражает людей обоих полов. Один из наиболее распространённых видов. Болезнь дебютирует в возрасте от 10 до 20 лет. Симптомы проявляются эпилептическими припадками.

С течением времени возникают миоклонии — непроизвольные мышечные сокращения. Очень часто происходят психические изменения.

Частота приступов может быть совершенно разной. Они могут случаться как каждый день, так и несколько раз в месяц или даже реже. Наряду с припадками могут возникать расстройства сознания. Однако именно эта форма заболевания легче всего поддаётся терапии.

Посттравматическая эпилепсия

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы леченияЭта форма эпилепсии развивается вследствие повреждений мозга при травмах головы. Симптомы проявляются в судорожных приступах. Этот вид эпилепсии встречается примерно у 10% пострадавших, которые перенесли такую травму.

Вероятность возникновения патологии увеличивается до 40% при проникающей травме мозга. Характерные признаки болезни могут возникнуть не только в ближайшее время после поражения, но и по прошествии нескольких лет с момента получения травмы. Они будут зависеть от участка патологической активности.

Алкогольный впрыск в мозг

Алкогольная эпилепсия — одно из тяжёлых последствий алкоголизма. Характеризуется внезапными судорожными припадками. Причина патологии заключается в длительной алкогольной интоксикации, в особенности на фоне приёма некачественных напитков. Дополнительными факторами являются инфекционные заболевания мозга, перенесённые травмы головы, атеросклероз.

Может возникнуть в первые несколько суток с момента прекращения употребления алкоголя. В начале приступа происходит потеря сознания, затем лицо сильно бледнеет, возникает рвота и пеноотделение изо рта. Припадок заканчивается по мере того, как к человеку возвращается сознание. После припадка наступает продолжительный крепкий сон. Симптомы:

  • обморок;
  • судороги;
  • жгучая боль;
  • ощущение стягивания кожи;
  • галлюцинации.

Бессудорожная эпилепсия

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения

В данном случае под приступом понимается сужение сознания, при этом восприятие больным окружающей действительности фокусируется только на эмоционально значимых для него явлениях.

Основной признак данной формы эпилепсии — галлюцинации, имеющие устрашающий подтекст, а также проявление эмоций в крайней степени их выражения. Этот вид заболевания сопутствует психическим расстройствам. После приступов человек не помнит того, что с ним происходило, лишь иногда могут возникать остаточные воспоминания событий.

Классификация эпилепсии по зонам поражения мозга

Существуют следующие виды заболевания в данной классификации.

Лобная форма эпилепсии

Лобная эпилепсия характеризуется расположением патологических очагов в лобных долях мозга. Может проявиться в любом возрасте.

Приступы случаются очень часто, не имеют регулярных интервалов, и продолжительность их не превышает минуты. Начинаются и оканчиваются внезапно. Симптомы:

  • ощущение жара;
  • беспорядочная речь;
  • бессмысленные движения.

Особым вариантом этой формы является ночная эпилепсия. Она считается наиболее благоприятным вариантом болезни. В этом случае судорожная активность нейронов патологического очага увеличивается ночью. Т. к. возбуждение не передаётся на соседние участки, приступы протекают более мягко. Ночной эпилепсии сопутствуют такие состояния, как:

  • сомнамбулизм — совершение какой-либо активной деятельности в момент сна;
  • парасомнии — неконтролируемые вздрагивания конечностей в момент пробуждения или отхода ко сну;
  • энурез — непроизвольное мочеиспускание.

Поражение в височной доле

Височная эпилепсия развивается по причине влияния множества факторов, это может быть родовая травма, повреждения височной доли во время получения травм головы или воспалительные процессы головного мозга. Характеризуется следующими непродолжительными симптомами:

  • тошнота;
  • боли в животе;
  • спазмы в кишечнике;
  • учащённое сердцебиение и боль в сердце;
  • затруднённое дыхание;
  • обильное потоотделение.

Также наблюдаются изменения в сознании, такие как утеря мотивации и выполнение бессмысленных действий. В дальнейшем патология может приводить к социальной дезадаптации и выраженным вегетативным расстройствам. Заболевание имеет хронический характер и с течением времени прогрессирует.

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения

Затылочная эпилепсия

Встречается у маленьких деток в возрасте от 2 до 4 лет, имеет доброкачественный характер и благоприятный прогноз. Причинами могут стать различные нейроинфекции, опухоли, врождённые пороки мозга. Симптомы:

Криптогенный характер заболевания

  • О таком виде заболевания говорят в том случае, когда невозможно выявить главную причину возникновения судорожных приступов.
  • Симптоматика криптогенной эпилепсии будет напрямую зависеть от места локализации патологического очага в мозге.
  • Зачастую такой диагноз носит промежуточный характер, и вследствие дальнейшего проведения обследования удаётся определить конкретную форму эпилепсии и назначить терапию.

Разновидности припадков

Эпилептические припадки классифицируют по группам в зависимости от источника эпилептического импульса. Различают два основных вида припадков и их подвиды.

Приступы, при которых разряд начинается в локализованных зонах коры мозга и имеет один или несколько очагов активности, имеют название парциальные (фокальные). Приступы, характеризующиеся одновременными разрядами в коре обоих полушарий, называются генерализованными.

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения

Основные виды эпилептических припадков:

  1. При парциальных приступах основной очаг эпилептической активности чаще всего локализуется в височных и лобных долях. Эти приступы могут быть простыми с сохранением сознания, когда разряд не распространяется на другие области. Простые приступы могут переходить в сложные. Сложные могут быть симптоматически сходны с простыми, но в этом случае всегда присутствует отключение сознания и характерные автоматизированные движения. Также выделяют парциальные приступы с вторичной генерализацией. Они могут быть простыми или сложными, но при этом разряд распространяется на оба полушария и преобразуется в генерализованный или тонико-клонический приступ.
  2. Генерализованные припадки характеризуются возникновением импульса, который воздействует на всю кору головного мозга с начала приступа. Такие приступы начинаются без предшествующей ауры, потеря сознания происходит сразу же.

К генерализованным приступам относят тонико-клонические, миоклонические припадки и абсансы:

  1. Для тонико-клонического припадка характерно тоническое напряжение мышц, нарушение дыхания (вплоть до его остановки, при котором удушье не возникает), повышение артериального давления и частое сердцебиение. Длительность приступа составляет несколько минут, после него человек ощущает слабость, оглушённость, может наступить глубокий сон.Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения
  2. Абсансы — это бессудорожные приступы с кратковременным отключением сознания. Частота абсансов может достигать нескольких сотен в сутки, их длительность не превышает пол минуты. Характеризуются внезапным прерыванием деятельности, отсутствием реакции на окружающую действительность и замиранием взгляда. Такие приступы могут быть первыми признаками начала развития эпилепсии у детей.
  3. Миоклонические припадки наиболее всего характерны для пубертатного периода, однако есть вероятность, что они могут возникнуть и в пределах 20 летнего возраста. Характеризуются сохранением сознания, резкими и быстрыми подёргиваниями рук, повышенной чувствительностью к свету. Наступают за несколько часов до сна или спустя пару часов с момента пробуждения.

Семиология эпилептических приступов:

Коротко о главном

Лечение эпилепсии имеет два направления — медикаментозное и хирургическое. Медикаментозное состоит в назначении комплекса противосудорожных препаратов, воздействующих на определённую зону мозга (в зависимости от локализации патологического очага).

Основная задача такой терапии — купирование или значительное уменьшение количества приступов. Медикаменты назначаются индивидуально, в зависимости от вида эпилепсии, возраста пациента и других физиологических особенностей.

Как правило, такие лекарства имеют ряд побочных эффектов, поэтому необходимо строго соблюдать все предписания специалиста и ни в коем случае не изменять дозу приёма.

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения

В том случае, если эпилептические импульсы возникают в тех участках, которые удалить невозможно, выполняются надрезы в мозге. Такая процедура предотвращает их переход на другие участки.

В большинстве случаев у больных, которые перенесли операцию, судороги больше не повторяются, но при этом на протяжении длительного времени им всё равно необходимо принимать препараты в небольших дозах для снижения риска возвращения приступов.

Читайте также:  Парамнезии: что это в психологии, какие расстройства к ним относятся (эхомнезия, редупликативная и др.), каковы их проявления и особенности?

В целом, терапия этого заболевания ориентирована на создание условий, которые будут обеспечивать реабилитацию и нормализацию состояния больного на психо-эмоциональном и физическом уровне.

При правильно подобранном и адекватном лечении, можно добиться очень благоприятных результатов, что поможет вести полноценный образ жизни. Однако, таким людям следует на протяжении всей жизни придерживаться правильного режима, не допускать недосыпания, переедания, пребывания на большой высоте, влияния стрессов и других неблагоприятных факторов.

Очень важно отказаться от приёма кофе, алкоголя, наркотических средств и курения.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/epilepsiya/klassifikaciya.html

Фармакорезистентная эпилепсия: причины и симптомы. Лечение эпилепсии в Москве в клинике неврологии

Эпилепсия является сложным хроническим заболеванием, которое требует длительной терапии. Лечение эпилепсии начинают с противоэпилептических препаратов. Использование медикаментов показывает хорошую эффективность примерно у 70% больных эпилепсией.

Однако, в остальных случаях существует вероятность появления фармакорезистентной эпилепсии, когда медикаментозная терапия не приносит желаемый результат. В этом случае пациенту необходимо пройти расширенное обследование для определения его состояния и уточнения диагноза.

Если же у пациента отмечается абсолютная резистентность к допустимым препаратам, то в лечении эпилепсии прибегают к альтернативным методам: особому питанию, оперативному вмешательству.

При фармакорезистентной эпилепсии можно пройти качественное обследование в Юсуповской больнице.

Диагностический центр больницы оснащен современным оборудованием, которое позволяет точно ставить диагноз в самых сложных ситуациях.

На основании достоверного обследования неврологи и эпилептологи Юсуповской больницы составляют план терапии, которая будет максимально эффективна в лечении эпилепсии у данного пациента.

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечения

Эпилепсия, резистентная к медикаментам: причины

Резистентная эпилепсия – это разновидность заболевания, при котором оптимальные препараты оказываются неэффективными. В лечении эпилепсии противоэпилептические препараты способствуют уменьшению частоты приступов и снижению их интенсивности.

Хорошо подобранная медикаментозная терапия приводит к длительной ремиссии заболевания и человек может жить полноценной жизнью. Неэффективность терапии приводит к тяжелым осложнениям, связанным с ухудшением психологического состояния человека.

Регулярные бесконтрольные приступы провоцируют развитие психоза, негативно отражаются на работе всего организма, а также часто приводят к травмированию во время падения.

Фармакорезистентную эпилепсию условно разделяют на относительную и абсолютную. Относительная фармакорезистентная эпилепсия обычно связана со следующими факторами:

  • неправильно поставленный диагноз;
  • неверно установлен тип приступов;
  • неправильно выбран препарат;
  • неправильная дозировка препарата;
  • выраженность побочных реакций;
  • нарушение режима лечения пациентом.

Лечение эпилепсии начинают с одного препарата первой линии, для которого постепенно определяют дозировку. В начале лечения препарат вводят в небольших количествах, понемногу увеличивая дозу до получения требуемого эффекта.

Если препарат выбран неверно или используется слишком малая дозировка, то наблюдается фармакорезистентная эпилепсия. Также неэффективность лечения может возникать в результате ошибочного диагноза.

Некоторые приступы только схожи с эпилептическими, но проблема заключается в другом заболевании, поэтому противоэпилептические препараты не будут оказывать должного действия.

Во время лечения у пациента могут появляться сильные побочные реакции на какой-либо препарат, в результате чего препарат отменяют в связи с ухудшением состояния пациента. В этом случае используют несколько противоэпилептических препаратов, корректируют дозировку или назначают препараты второй линии.

К причинам абсолютной резистентности к медикаментам относят:

  • изначально неправильно подобранная терапия, приведшая к резистентности;
  • аллергические реакции на используемые препараты;
  • особенности эпилептического синдрома;
  • структурные повреждения головного мозга;
  • особенности организма человека.

Установленный статус абсолютной фармакорезистентной эпилепсии требует альтернативных методов лечения.

Фармакорезистентная эпилепсия: симптомы

Показателем фармакорезистентной эпилепсии является наличие 3-4 приступов при применении адекватной дозировки противоэпилептического препарата. У больного не снижается количество приступов, а их интенсивность остается прежней или усиливается. Эпилептические приступы имеют различный характер. Наиболее часто у пациентов с эпилепсией возникают следующие виды приступов:

  • тонико-клонические приступы. Пациента сковывает мышечный спазм, после чего возникают судороги. Во время приступа человек падает на пол (может получить травму во время падения), нередко у него вырывается неконтролируемый крик, возможна потеря сознания. После приступа пациенту необходим отдых, он может заснуть;
  • миоклонические приступы. Приступ случается во время сна или после пробуждения;
  • тонические приступы. Являются характерным проявлением синдрома Леннокса-Гасто. Во время приступа происходит сильное напряжение мышц;
  • атонические приступы. Во время приступа тонус мышц резко пропадает;
  • абсансы. Бессудорожные приступы. Во время приступа человек замирает, взгляд направлен в никуда, зрачки расширяются. Человек не реагирует на происходящее вокруг. Часто приступы могут возникать во время беседы или выполнения какого-либо действия.

Фармакорезистентная эпилепсия: лечение

Лечение фармакорезистентной эпилепсии начинают с пересмотра проводимой медикаментозной терапии и установленного диагноза. Необходимо уточнить наличие сопутствующих заболеваний, которые могут тормозить действие препаратов.

При фармакорезистентной эпилепсии допускается использование нескольких противоэпилептических препаратов в оптимальной дозировке.

Если медикаментозная терапия оказывается по-прежнему безрезультатной, переходят к альтернативному лечению:

  • кетогенная диета;
  • нейротрансплантация фетальных тканей;
  • стимуляция блуждающего нерва;
  • оперативное лечение.

Лечение эпилепсии в Юсуповской больнице

В Юсуповской больнице лечение эпилепсии составляют на основании медицинских протоколов, утвержденных Международной противоэпилептической лигой. Медикаментозная терапия составляется после подтверждения диагноза, учитываются все особенности состояния пациента.

Врачи Юсуповской больницы используют в лечении пациентов с эпилепсией методы доказательной медицины, которые показали свою высокую результативность в лечении данного заболевания. Медикаментозная терапия подбирается постепенно, начиная с наиболее эффективного препарата широко спектра действия. Дозировка увеличивается соответственно реакции пациента на проводимую терапию.

В процессе лечения могут использовать дополнительные препараты для достижения лучшего терапевтического эффекта.

При неэффективности медикаментозной терапии специалисты Юсуповской больницы составляют план лечения эпилепсии с использованием других методов.

В больнице работают опытные рефлексотерапевты, диетологи, физиотерапевты, которые назначают мероприятия, способные улучшить состояние пациента.

При необходимости в Юсуповской больнице можно пройти хирургическое лечение эпилепсии у лучших врачей Москвы.

Записаться на консультацию к неврологам, эпилептологам, получить информацию о работе диагностического центра, уточнить другой интересующий вопрос можно по телефону Юсуповской больницы.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
  • Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: https://yusupovs.com/articles/neurology/farmakorezistentnaya-epilepsiya-prichiny-i-simptomy/

Что такое резистентный. Резистентная форма эпилепсии

Фармакорезистентная эпилепсия: виды и формы заболевания, причины возникновения, симптомы и методы лечениярезистентная эпилепсия

  •  Резистентный —  это упрямый, неуправляемый, нечувствительный, устойчивый, неподдающийся.
  • Термин с такими значениями имеет широкое употребление в психологии, медицине,  технике, разговорной речи.
  • Резистентными обозначают:
  • людей, которыми трудно управлять (неуправляемых) и контролировать их поведение;
  • патологические состояния, которые не поддаются попыткам терапии;
  • болезни, которые трудно или невозможно вылечить;
  • нейроны, которые не реагируют на стимуляцию;
  • поверхность, которую трудно повредить обычными средствами;
  • бактерии, которые устойчивы ко многим антибиотикам и так далее.

Провела опрос: «Что такое резистентный?» Получила ответ: «Резистентный – это тот, который сопротивляется всему». Да, так тоже можно сказать!

Что значит резистентная форма эпилепсии?

Резистентная эпилепсия – эта некурабельная форма эпилепсии или устойчивая к терапии.

Ремиссия по эпилепсии, то есть полное прекращение приступов, как правило, достигается сразу на фоне начала приёма первого правильно подобранного  противоэпилептического препарата. Для этого следует использовать препараты первого выбора в монотерапии и применять их в средней терапевтической дозе.

Но в 30% случаев вылечить эпилепсию не удается, не смотря на усилия врачей.

Меры преодоления резистентности эпилепсии:

Проведение лечения разными противоэпилептическими препаратами в монотерапии.
Использование политерапии — разных комбинаций  двух, трёх или четырех препаратов.

Применение новых АЭП.

  1. Если все эти меры не приводят к контролю над приступами, то это резистентные случаи эпилепсии, то есть не поддающиеся лечению.
  2. При резистентной течении эпилепсии врачи вынуждены перебирать возможные варианты противосудорожных средств, и это не приводит к успеху.

В последние десятилетия идёт внедрение новых препаратов для лечения эпилепсии с ранее не используемыми механизмами действия. Они дали надежду части резистентных пациентов с эпилепсией на урежение, облегчение приступов или на ремиссию. Процесс создания и регистрации новых АЭП не останавливается. Возможно, в будущем резистентных случаев эпилепсии станет меньше.

Причины резистентности эпилепсии

1. Есть наследственные механизмы, определяющие негативный ответ на лечение.

  Например, изначально тяжелой, наследственно обусловленной, резистентной формой являются синдром Леннокса – Гасто.

2.  Часть фокальных форм эпилепсии, в основе которых лежат структурные повреждения мозга, также могут слабо отвечать на лечение.

Примером могут служить пороки развития коры головного мозга. Со временем в результате этой аномалии развития (таких как фокальная корковая дисплазия, гетеротопия) может сформироваться симптоматическая фокальная эпилепсия, не отвечающая на терапию.

  • В каких случаях резистентности возможно хирургическое лечение эпилепсии:
  • при неэффективности противоэпилептической терапии,
  • при наличии локализованного очага эпилептической активности,
  • с установленным уточненным диагнозом по МРТ головного мозга.

Хирургическое лечение эпилепсии возможно лишь небольшой части резистентных пациентов с эпилепсией при тщательном предоперационном отборе, специализированной подготовке, а также при технической оснащенности и кадровой подготовленности медицинских специализированных нейрохирургических центров. Последние десятилетия такие операции стали доступными более широкому кругу людей, благодаря поддержке государства.

Читайте также:  Воспаление лицевого нерва: симптомы, признаки и диагностика у взрослых и детей, характер боли в зубах, челюсти, лице при параличе белла

Эффективным методом в случае фармакорезистентности эпилепсии является специализированная кетогенная диета. Кетогенная диета теперь доступна пациентам и в Новосибирске.

Критерии резистентной эпилепсии:

Резистентная эпилепсия — эпилепсия, при которой применение двух базовых противоэпилептических препаратов в комбинации с одним из новых препаратов в адекватной дозировке не дает полного контроля над приступами.

Приступы при устойчивой к лечению форме эпилепсии можно иногда снизить за счёт увеличения количества препаратов или повышая их дозы выше рекомендованной.

Но это приводит к усилению нежелательных побочных эффектов и снижает качество жизни пациентов. Требуется достичь  оптимального баланса между эффектом от терапии и переносимостью препаратов. Чтобы не получилось так,  что одно лечишь, а другое калечишь. Иногда не требуется гнаться за полным прекращением приступов, а лишь снизить и облегчить приступы.

  1. Резистентность может быть абсолютная и относительная.
  2. Виды резистентности эпилепсии:
  3. Резистентность de nova – при которой с начала заболевания ремиссия никогда не будет достигнута.
  4. Прогрессирующая резистентность – происходит ускользание от терапии и срыв уже достигнутой ремиссии, приступы затем не поддаются контролю.
  5. Волнообразная резистентность – смена ремиссии более 1 года с периодами возобновления приступов.
  6. Преодоление резистентности — изначально резистентная эпилепсия,  в дальнейшем достигается ремиссия.
  7. Рекомендации эпилептологов в резистентных формах:

Раньше назначать высокоэффективные АЭП, так выше вероятность ремиссии и сохранение интеллекта.
Лечение начинать  с новых противоэпилептических препаратов. Каждый следующий испробованный препарат снижает возможность ремиссии.
Использование эффективных комбинаций новых АЭП: окскарбазепина, леветирацетама, топирамата, лакосамида и других.

Достижение максимальной комплаентности, включая проведение просветительной работы с пациентами, их близкими, а также среди профессионалов, от которых зависит создание оптимальных условий лечения.

Итак, резистентный означает устойчивый, не поддающийся. Резистентная эпилепсия – эта некурабельная форма эпилепсии или устойчивая к терапии. В статье разобрали критерии, виды, методы возможного преодоления резистентности, привели примеры.

Источник: http://sib-epileptolog.ru/epilepsiya/chto-takoe-rezistentnyj-rezistentnaya-forma-epilepsii/html

Фармакорезистентая эпилепсия: от патогенеза к постоянной и экстренной терапиям

Почти 1/3 пациентов с эпилепсией продолжают иметь приступы несмотря на подобранную антиэпилептическую лекарственную терапию, что значительно повышает риск их когнитивной и психосоциальной дисфункции и смерти. Мы рекомендуем раннее направление в центр эпилепсии, когда приступы тяжело контролировать.

  • Когда приступы возникают, несмотря на два или три соответствующих антиэпилептических препарата, шансы существенного успеха от других лекарственных препаратов 10% или меньше.
  • Биологическая основа фармакорезистентности — это мультифакторные причины и различаются у каждого пациента.
  • Социальные факторы и образ жизни, включая злоупотребление алкоголем и несоблюдение режима приема антиэпилептических средств, могут способствовать или имитировать фармакорезистентность.
  • Современные методы для пациентов с фармакорезистентной эпилепсии — это хирургический (лучший вариант, если возможен), вагусная стимуляция, исследуемые препараты и средства, и агрессивные комбинации терапии с имеющимися антиэпилептическими лекарственными средствами.

Несмотря на разработку более 10 новых антиэпилептических средств за последнее десятилетие, эпилепсия остается резистентной почти у 1/3 пациентов. Приблизительно у 20% с первичной генерализованной эпилепсией и до 60% пациентов с фокальной эпилепсией развивается лекарственная резистентность во время течения их заболевания, которая у многих пожизненная.

Те, у которых не отвечающая или частично отвечающая на лекарства эпилепсия, продолжают испытывать инвалидирующие приступы, которые ведут к существенной нейропсихиатрической и социальной несостоятельности, снижению качества жизни, большей заболеваемости, и более высокому риску смерти.

Наблюдение этих пациентов — это сложная задача и требует структурированного междисциплинарного подхода в специализированных клиниках. Более новые исследования, особенно в фармакогеномике, обещают, терапию которая будет более близко подходить к  индивидуальным особенностям пациента и типу эпилепсии.

В этой статье обозреваются последние разработки в патогенезе и терапии фармакорезистентной эпилепсии, и размещение этих вопросов в клиническом контексте  способствуют и улучшают способность врача контролировать ее.

В США на начало 1990 ежегодная стоимость рефрактерной эпилепсии взрослых оценивалась в 11745 долларов на человека, на сегодня она значительно выше. Другое исследование показало, что стоимость коррелирует с тяжестью  заболевания, а пациенты, имеющие неконтролируемые приступы несут восьмикратную стоимость по сравнению с теми, у которых эпилепсия контролируема.

В любой момент, пациенты с фармакорезистентной эпилепсией приблизительно имеют в 2-10 раз больше шансов умереть по сравнению с общей популяцией. Риск обратно связан с контролем эпилепсии.

Внезапная неожиданная смерть при эпилепсии — наиболее частый тип смерти у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией. Эта категория исключает смерть от травмы или утопления. Смерть может быть при свидетелях так и без, с признаками и без признаков приступа эпилепсии (но без задокументированного эпилептического статуса).

Посмертный осмотр не выявляет токсические или анатомические причины смерти, и причинные механизмы остаются неизвестными. Тем не менее, риск очень сильно ассоциирован с лекарственной резистентностью (которая проявляется неконтролируемыми судорожными приступами и нуждается в политерапии антиэпилептическими средствами).

Контролируемые исследования продемонстрировали, что риск от внезапной, неожиданной смерти сильно и обратно ассоциированы с контролем приступов; процент значительно выше у пациентов, у которых выше частота судорожных припадков. В дополнение, освобождение от приступов, достигается после успешного хирургического вмешательства, и снижается риск смерти от всех причин.

Другие причины смерти у пациентов с эпилепсией могут быть напрямую обусловлены припадком (травма, утопление, сгорание) или в результате состояния вызванного приступом. Кроме того, лица с эпилепсией имеют более высокий риск самоубийств, по сравнению с общей популяцией.

Не существует единого принятого определения фармакорезистентной эпилепсии. Большинство исследований определяет ее количеством антиэпилептических средств, которые пациент принимал без успеха, частотой приступов, продолжительностью заболевания и периодом ремиссии. Ее истинное определение ожидает лучшее понимание основополагающих механизмов.

Тем не менее, полезное рабочее определение в настоящее время — это безуспешность контроля приступов несмотря серию из двух или трех препаратов, которые подходят для этого типа эпилепсии и которые были должным образом прописаны в максимально переносимых дозах.

Потому что шансы контроля эпилепсии резко снижаются после второй или третей энтиэпилептической схемы лечения.

К тому же, некоторые клиницисты возражают против попыток назначения других антиэпилептических средств у этих пациентов, которые могут быть кандидатами для хирургических процедур и имеют высокую вероятность ее успеха.

Наиболее общие причины неудач в терапии это слабая приверженность или неверный выбор противоэпилептического препарата первой линии, и они должны быть рассмотрены в первую очередь лечащим врачом. Несоблюдение прописанного режима — очень частая причина неконтролируемых припадков, вот почему критически важно наладить хорошие отношения с пациентом и узнать о причинах несоблюдения рекомендаций.

  1. Факторы, ассоциированые с терапией резистеной эпилепсией, включают:
  2. — раннее начало приступов
  3. — длительный анамнез плохого контроля приступов
  4. — наличие более одного типа припадка
  5. — отдаленная симптоматическая этиология (например, пациент в анамнезе с мозговой инфекцией и травмой головы)
  6. — некоторые структурные аномалии (например, кортикальная дисплазия)
  7. — некоторые аномалии электроэнцефалографии (ЭЭГ)
  8. — когнитивные нарушения
  9. — в анамнезе эпилептический статус
  10. Темой дебатов остается вопрос, как долго пациент должен иметь активную эпилепсию, прежде чем он или она будет считаться фармакорезистентным и направлен в специализированный центр.
  11. Как время ремиссии, так и время, требуемое для достижения ремиссии, зависят от множества факторов, таких как тип и этиология эпилепсии и состояние резистентности.

Важно, прогноз для большинства пациентов с недавно диагностированной эпилепсией, одинаково хорош и плох, и становится определенным только через несколько лет, после начала лечения.

Хотя фармакорезистентная эпилепсия становится резистентной в течение 8 лет у одних пациентов, у других  — второй препарат может подойти на более, чем 1 или 2 декады, после постановки диагноза.

 Тем не менее, анамнез неудачи достижения устойчивого отсутствия припадков на период 12 последовательных месяцев, не смотря на два или три подходящих или переносимых антиэпилептических средств — определенно красный флаг для клиницистов и должен быть незамедлительно направлен в специализированный центр. Национальная Ассоциация Эпилептических Центров рекомендует направлять в специализированный эпилептологический центр, если контроль приступов не достигается общим неврологом в течении 9 месяцев.

Таблица 1. Причины истинной или “ложной” фармакорезистентной эпилепсии
Ошибочный диагноз эпилепсии

Например: пациент с психогенными неэпилептическими приступами (неправильно диагностированные и не верно леченный множеством антиэпилептических средств)

Ошибочно диагностированный тип эпилепсии, ведущий к неверно выбранному лекарственному препарату

Например: неправильно диагностированная темпоральная эпилепсия для эбсанс-припадков и наоборот

Неверная оценка ответа или отсутствия ответа

Например: лекарственное взаимодействие ведет большему числу побочных эффектов и снижает переносимость

Неверная дозировка

Например: неблагоразумное полагание на “терапевтическую  сывороточную концентрацию” , слепое назначение дозы без клинической корреляции или одновременно то и другое

Неправильное поведение пациента

Например: низкая приверженность к терапии, вредный образ жизни.

“Ложная фармакорезистентность” (табл.1) не легко распознается, и на эту возможность требуется обследовать любого пациента со сложно-контролируемыми приступами. До 30% отправляемых в клиники с диагнозом фарамакорезстентной эпилепсии были диагностированы неправильно, и многим можно было помочь оптимизацией терапией.

  • Оценка пациентов с подозрением на фармакорезистентную эпилепсию зависит от системного и целостного подхода с равным вниманием на качество жизни и психосоциальные и когнитивные факторы. Клиническая оценка должна оцениваться на следующих принципах (рисунок 1):

Источник: http://inthemedicine.blogspot.com/2015/06/blog-post_43.html

4.5. Основные принципы и методы лечения фармакорезистентных эпилепсий

«Неподдающиеся
лечению», «некурабельными», «резистентными»
эпилепсиями называются случаи заболевания,
в которых тяжесть и частота припадков,
неврологические и психиатрические
симптомы или осложнения воздействия
лекарств не поддаются удовлетворительной
коррекции и неприемлемы для больного
и (или) его близких [1, 6].

Большинство
«некурабельных эпилепсий» составляют
резистентные к фармакотерапии. Понятие
«резистентности» относится к конкретному
препарату или к конкретной стратегии
лечения.

Чаще всего «резистентность»
обусловлена неправильным выбором
препарата, недостаточной дозой и началом
лечения сразу с политерапии. Причем
резистентность к неправильно выбранному
препарату влечет нерациональную
политерапию.

а последняя — лекарственную
непереносимость.

Резистентность
можно условно подразделить на относительную
и «абсолютную». Относительная
резистентность («псевдорезистентность»)
связана с неправильным выбором препарата
и дозы, с нарушением режима.

«Абсолютная»
резистентность соответствует ситуации,
когда любые комбинации препаратов, в
том числе, новейших, в дозировках,
обеспечивающих максимальную терапевтическую
концентрацию в плазме, неэффективны
(приложение 10) [1].

Как
уже указывалось в начале, понятие
некурабельности является частично
субъективным, поскольку включает
компонент оценки своего состояния
больным, поэтому в некоторых случаях
могут оказаться эффективными методы
нелекарственной терапии, включая
аутогенную тренировку, методы биологической
обратной связи и др. Однако главная роль
в подавляющем большинстве случаев
принадлежит фармакотерапии. Ведение
больного, поступившего по поводу
фармакорезистентности, должно следовать
четкому плану [1, 6].

1. Выяснение причины некурабельности

  • Пациенту,
    обратившемуся по поводу фармакорезистентной
    эпилепсии, следует провести повторное
    тщательное обследование (клиника,
    интенсивная ЭЭГ, ЯМР, ЭЭГ-видеомониторинг,
    ЭКГ, лабораторные исследования) с
    подробным уточнением анамнеза, особенно
    включая данные, полученные от близких,
    наблюдавших припадки. В результате
    возможны три исхода:
  • I)
    неэпилептические приступы (10-30%),
  • 2)
    прогрессирующее макроструктурное
    поражение или метаболическое заболевание
    (2-10%),
  • 3)
    фармакорезистентная хроническая
    эпилепсия (70-80%).

Первые
два варианта требуют соответствующего
патогенетического лечения.

Все больные
третьей группы находятся на политерапии
и требуют решения проблемы долгосрочной
противосудорожной терапии [1, 2, 6].

По
литературным данным в странах с хорошо
поставленной эпилептологической помощью
не менее 20-30% больных, проходящих
систематическое противоэпилептическое
лечение, страдают на самом деле
неэпилептическими припадками.

Особенно
велика вероятность неправильного
диагноза при резистентных к
противоэпилептическому лечению
припадках.

При неэпилептичческом
характере припадков больной подвергается
дообследованию на уточнение типа
приступов (приложение 1, 2) и соответствующему
лечению.

При
подтверждении эпилептического характера
приступов проводится дополнительное
исследование МРТ для уточнения
морфологического субстрата болезни и
исключения прогрессирующего мозгового
заболевания (неоплазма, энцефалит и
др.).

Повторно исследуется возможность
генетического, метаболического
заболевания и при его выявлении
соответственно корректируется прогноз
и делается попытка его патогенетического
лечения. Это относится главным образом
к заболеваниям младенческого и детского
возраста.

Следует отметить, что в
большинстве рецессивно наследуемых
метаболических и дисгенетических
заболеваний патогенетическое лечение
отсутствует, о чем следует достаточно
определенно уведомить родителей
больного.

Эта правдивая констатация
избавит их от непродуктивных поисков
несуществующего лечения, часто
сопряженного со значительными расходами.
Тем не менее, эти больные остаются в
группе симптоматических фармакорезистентных
эпилепсии и требуют подбора соответствующей
симптоматической противоэпилептической
терапии.

Наконец,
третью группу составляют хронические
симптоматические, связанные с резидуальными
мозговыми нарушениями, корковым
дисгенезом или неясной (при данном
уровне диагностических возможностей)
этиологии эпилепсии, к которым относится
подавляющее большинство фармакорезистентных
случаев, требующих лечения собственно
эпилептических проявлений заболевания.
Следующие шаги в их лечении связаны с
подбором фармакотерапии.

Источник: https://studfile.net/preview/6749609/page:9/

Лечение резистентных форм эпилепсии | Эпилепсия | Справка.Неинвалид.ru

Если эпилепсия не отвечает на фармакотерапию, он будет называются резистентной или фармакорезистентной эпилепсией.

Такие пациенты должны направляться в специализированные эпилептологические центры для более глубокого обследования, потому что у части из них эпилепсия вызвана структурными дефектами в мозге, которые можно прооперировать, и при в случае удачной операции, человек на следующий день встает без заболевания.


Хирургическое лечение

Хирургическое лечение в России сейчас проводится несколькими учреждениями. Хирургия интенсивно развивается, исходы операций стали лучше, а техники вмешательств постепенно меняются от резективных, травматичных операций к менее инвазивным функциональным методам нейрохирургии.

Этот арсенал хирургических методик год от года расширяется. Не потеряли своей актуальности, например, достаточно серьезные операции типа гемисферэктомии – отделения больного полушария от здоровых частей мозга, полное анатомическое пересечение всех нейрональных путей.

Эти операции с успехом проводятся при распространенных пороках мозга, которые локализованы в одном полушарии.

Как правило, эпилепсия при обширных пороках развития мозга не реагирует на препараты, но хирургическое отсечение неправильно функционирующего полушария от здорового позволяет оставшейся здоровой части мозга взять на себя все функции, необходимые для поддержания жизнедеятельности и активного существования ребенка. Качество жизни резко улучшается, приступы полностью проходят, и пациент может самостоятельно находиться дома без постоянной опеки. Эти операции проводятся много лет, и таких пациентов тысячи.

При локализованных пороках могут использоваться резективные операции. Сейчас с помощью высокоточного МРТ зона повреждения четко визуализируется.

Потом может проводиться инвазивный энцефалографический мониторинг с выявлением источника активности с точностью до миллиметра, при этом еще просчитываются состояния рядом расположенных функциональных зон, чтобы объем операции не повредил зоны, выпадение которых приведет к инвалидизации. Эти операции тоже могут быть высокоэффективными.

Другим направлением хирургии эпилепсии является функциональная нейрохирургия. Функциональная нейрохирургия – это точечные манипуляции на ядрах таламуса либо в виде их стимуляции, либо в виде деструкции.

Эти малоинвазивные нетравматичные операции позволяют добиться стабилизации у тех пациентов, которым резективная хирургия не показана. Они имеют минимальный риск осложнений, при этом шансы на стабилизацию состояния у пациентов значительно повышаются.

Эти методики постепенно распространяются и в России.

Следует помнить, что прибегать к подобного рода вмешательствам можно только в тех случаях, когда резективная хирургия не показана, т.к. эффективность резекций несравнимо выше.

Стимуляция блуждающего нерва

Одной из методик, которая сейчас стала внедряться в активную практику в России, и ставшей рутинной практикой в Европе, – это стимуляция блуждающего нерва. По существовавшим рекомендациям стимулятор блуждающего нерва устанавливался пациентам с резистентной эпилепсией, которые достигли возраста 12 лет и старше.

Генератор разрядов устанавливается под ключицу и крепится к левому блуждающему нерву на шее.

Подразумевается, что за счет ритмичной электрической импульсации, передающейся из генератора по проводам на блуждающий нерв, поднимающиеся по нерву электрические разряды вверх в головной мозг, перебивают активность эпилептических очагов, тем самым, не давая развиваться эпилептическому приступу.

Плюсы этой методики в том, что пациенты старшего возраста чувствуют начало приступа и могут провести специальным устройством около конденсатора и простимулировать дополнительный разряд. В начале приступа это может сбить его дальнейшее развитие этого, и развернутые судороги не наступят.

Keтогенная диета

В начале прошлого века выбор методов лечения эпилепсии был очень ограничен, в качестве одного из способов лечения использовалась диетотерапия.

Развитие фармакотерапии отодвинуло кетогенную диету в списке возможных вариантов на задний план, потому что у большинства пациентов именно фармакотерапия оказывалась эффективнее, прием таблеток был более удобен для пациента и не требовал постоянного врачебного контроля.

Но прошло 70 лет и выяснилось, что не вся фармакотерапия может быть эффективна при лечении эпилепсии, и тогда вспомнили о том, что можно использовать кетогенную диету. И сейчас мы имеем второе внедрение этой методики, но уже с другим, научным обоснованием и с другим пониманием и подходом.

Кетогенная диета – достаточно легко воспроизводимая технология, которая может быть очень эффективной у большого количества пациентов с резистентными формами эпилепсии именно младенческого и младшего детского возраста в тех случаях, когда подразумевается генетическая подоснова заболевания. Кроме этого уже выявлены генетические маркеры, которые определяют начало лечения кетогенной диетой. Эффективная кетогенная диета позволяет во многих случаях значительно уменьшить медикаментозную нагрузку вплоть до полного отказа от противосудорожной терапии.

Основной смысл диеты – изменить пропорцию жиров и углеводов в питании, при снижении количества углеводов именно жир становится основным источником энергии для организма, при этом в организме образуются кетоны, которые обладают противосудорожным эффектом и стабилизируют мембрану нервных клеток.

Существует два вида кетогенных диет: одна проводится с помощью специализированного дорогостоящего питания.

Вторая – более комфортная, проводится с использованием обычного набора ингредиентов с учетом пищевых приоритетов, которые уже сформированы у ребенка, но пропорции ингредиентов в каждом блюде рассчитываются индивидуально по специальной, не очень сложной программе.

Поскольку каждый из ингредиентов имеет свое содержание калорий, жиров, белков и углеводов, то необходимо скомпоновать блюдо так, чтобы содержание жиров и углеводов находилось в пропорции от 3 до 4,5 к 1-му. При этом уровень кетонов в крови поднимается до 4-4,5, и именно в этом диапазоне обеспечивается максимальный противоэпилептический эффект.

  • Медицинская часть – это определение соотношений жиров под контролем анализов крови, содержания кетонов в крови, оценке состояния ребенка и частоты приступов.
  • Кулинарная часть – это школа для родителей и расчет порциона, состоящего из обычных продуктов с учетом пищевых приоритетов ребенка с помощью кетогенного калькулятора.
  • Кетогенная диета может быть эффективна при мультифокальной эпилепсии, туберозном склерозе, резистентной эпилепсии, не подлежащей резективной хирургии.

Эта диета принимается много лет, но существуют ситуации, когда постепенно можно перейти на обычное питание, это проходит без ухудшений. Качество жизни на этой диете не сильно меняется.

В плановом режиме дома раз в неделю, а первоначально каждый день, берется кровь из пальца и в кетометре оценивается содержание кетонов, противоэпилептическое действие контролируется по динамике приступов и с помощью энцефалограммы.

Из возможных осложнений этой диеты может быть замедление роста.

Кетогенная диета у каждого пятого больного вызывает полное купирование приступов, т.е. 20% всех ремиссий достигается на этой диете. Более чем у 55% больных эпилепсией происходит значительное сокращение приступов.

Источник: http://spravka.neinvalid.ru/zabolevaniya/epilepsiya/lechenie-rezistentnyh-form-epilepsii/

Ссылка на основную публикацию